PFAPAの症状

定義

PFAPAは、通常乳児期に起こる周期性熱性症候群です（注：PFAPAは、 アフタ性口内炎、咽頭炎およびアデナイトを伴う周期性発熱の頭字語です）。

現時点では、症候群の病因はわかっていません。

PFAPA症候群は通常、幼児期（2〜5歳）に発症し、男性でより頻繁に起こる傾向があります。

ＰＦＡＰＡは、口腔内ののどの痛み、水疱および潰瘍ならびに後頸部リンパ節の拡大などの頭頸部に影響を及ぼす症状を伴う、再発熱（一般に３８℃を超える）を特徴とする。

この症候群は数年間続くことがあります。熱性の発作は3〜6日続き、およそ28日ごとに繰り返されます。

PFAPAは、疲労、悪寒、そして時折腹痛と頭痛を引き起こします。熱性エピソードの中で、患者は健康状態を示し、成長は正常です。

症候群の診断は臨床像に基づいています。萎縮症の指標（例えば、C反応性タンパク質およびESR）は、熱性エピソード中に上昇するが、異臨界期間中には上昇しない。

好中球減少症、呼吸器系の徴候、または他の症状（下痢、発疹、咳など）は、PFAPA症候群では観察されません。彼らの存在は彼らが別の病理学に直面していることを示唆している。

治療は任意であり、抗生物質、コルチコステロイド、シメチジンおよび扁桃摘出術の使用を含む場合があります（腺腫摘出術ありまたはなし）。患者は後遺症なく治癒する傾向があります。