シェーグレン症候群 - 原因と症状

一般性

シェーグレン症候群は免疫系の異常によって引き起こされる炎症性疾患です。 この自己免疫疾患の特徴的な症状は外分泌腺のレベル、特に眼と口腔のレベルで発生します。 その後、生物の他の臓器や組織も関係します。

シェーグレン症候群とは

シェーグレン症候群は、 外分泌腺に影響を与える炎症性疾患です。

引き金となる炎症は免疫系の機能不全です 。 後者は、実際には、病原体（ウイルスやバクテリア）や他の病気から通常そうであるようにそれを防御するのではなく、生物にダメージを与えます。

したがって、シェーグレン症候群も自己免疫疾患と見なされます。

すべての外分泌腺がこの疾患の標的になる可能性がありますが、最も影響を受けるのは唾液と涙です。

シェーグレン症候群、原始形態

それは他の病気と関係なく、単独で現れる形です。

シェーグレン症候群、二次形態

これは、以下のような他の自己免疫疾患と関連して現れる形態です。

• 慢性関節リウマチ
• 全身性エリテマトーデス（SLE）
• 強皮症
• 原発性胆汁性肝硬変
• 橋本甲状腺炎
• 混合接続
• 全身性血管炎

疫学

シェーグレン症候群はかなり一般的な症状です。 いくつかの研究では、人口の0.4〜0.6％の範囲の有病率が報告されています。 発生率については、代わりに、年間の新しい症例は人口10万人あたり約3〜6人であると思われます。

それは女性に最も影響を及ぼし、特定の民族グループを優先しません。 成人／高齢者は別の素因です：ほとんどの場合、50歳から70歳の間に発生します。

このデータは部分的に完成しています。 事実、40年よりも70年の方がより綿密な診断を受けることが多いことがわかっています。

原因と病因

シェーグレン症候群の原因は、免疫系のいくつかの防御的要素の異常な行動です。 実際、 T リンパ球、Bリンパ球 、 抗体 、 樹状細胞および免疫 複合体細胞は、防御するのではなく、「反発」して生物を攻撃します。 それらは外分泌腺組織に押し込まれて、いわゆるリンパ球浸潤物を作り出し、そして徐々にそれを破壊する。 さらに、リンパ球浸潤はまた、いくつかの非腺（または腺外）領域に影響を与え、それらを損傷する。

しかし、何が免疫システムの「反乱」を決定するのでしょうか？

リスク要因

疾患の自己免疫特性の本当の原因についてはまだ不確実性があります。 起源には2つの要因の組み合わせがあるようです。

• 遺伝子の
• ウイルス

最も受け入れられている仮説は、ウイルスは遺伝的に素因のある個体においてのみ自己免疫反応を引き起こすというものです。 したがって、2つの構成要素（遺伝的またはウイルス）のうちの1つのみが存在することは、シェーグレン症候群を決定するのに十分ではないでしょう。 サイトメガロウイルス、Epstain-Barrウイルス、Coxsackieウイルスおよびいくつかのレトロウイルス（HTLV-1およびHVR-5）のような他のものより認定されたウイルスがありますが、特定のデータはまだ存在しません。

症状と合併症

もっと知るために：シェーグレン症候群

シェーグレン症候群の最も一般的な症状は、 唾液腺外分泌腺および涙腺外分泌腺に発生します。

唾液腺の進行性変性は口内乾燥症を決定する。 涙腺のそれは、 眼球 乾燥 症および乾性角結膜炎を引き起こします。

その他の影響を受ける外分泌腺は、以下のレベルにあります。

• キュート
• 鼻
• 肺と気管支
• 膣

さらに、腺組織によって適切に形成されていない、体の他の異なる部分が関与している。 これらは、標的の外分泌腺に隣接または接続している領域です。 これらの疾患は疾患の進行段階で起こり、例えば胃腸管、腎臓または関節に影響を与える。 それは腺外徴候の章で詳細に議論されるでしょう。

口腔乾燥症

それは唾液分泌の減少です 。 したがって、口の粘膜は乾燥しています。 さらに、唾液のコンシステンシーも変化します。粘性があり、稠密になり、 リゾチームが少なくなります。 これらすべてが、乾燥した食品を食べること、頻繁に（夜間でさえ）飲む必要性、舌の割れ目の形成、または迅速かつ長期間話すことの妨げとなる結果をもたらす。

シェーグレン症候群の患者は、特に虫歯や口腔カンジダ症などの合併症を起こしやすいです。 これは、A型（IgA）免疫グロブリンが唾液に含まれているという事実によるものであり、これは口腔細菌に対して保護的役割を果たす。

口腔乾燥症による結果の全体像を表に示す。

眼球乾燥症

涙液分泌の変化です 。 涙は、実際には、より低い含水量を有し、そして粘稠で濃密な外観を呈する。 この状態は、いわゆる乾性角結膜炎を発症するための基礎を築きます。 さらに、涙液にはリゾチームも少ないです。

患者が被る障害は異なります。 主なものは目の中の砂の感じです。 これに加えて、ドライアイ、赤い結膜、軽い不耐性（羞明）、痛み、灼熱感、かゆみがあります。 合併症は、細菌性／真菌性感染症、そしてより重篤な場合には角膜病変からなる 。

注意：口腔乾燥症と眼球乾燥症は、シェーグレン症候群とは無関係に発生する2つの疾患です。 この症候群は考えられる原因にすぎません。 多くの場合、事実、口内乾燥症と眼球乾燥症は単独で現れる。

その他の規範的な表記

すべての外分泌腺が免疫細胞の可能性のある標的であるので、患者はまた他の障害を示す。 患部は皮膚、鼻、食道、気道（肺や気管支）、膣です。

NB：シェーグレン症候群は女性に最も影響を与えます。

過度のマニフェスト

シェーグレン症候群は、外分泌腺だけではありません。 実際、リンパ球浸潤物が一部の腺外部分に影響を及ぼすようになると、患者の健康状態はさらに複雑になります。 非常に多くの場合、これらの地域は外分泌腺に隣接しており、間質腔の総称を取っています。 腺外徴候の写真は、次のもので構成されています。

• 皮膚の症状 ：それらは末梢血管障害、すなわち血管の障害によるものです。 これらの中で、レイノー、動脈内膜炎、紫斑病および皮膚性および全身性血管炎の現象は非常に一般的です。
• 呼吸器系の症状 ：主に肺の間質組織における肺炎および肺線維症。 リンパ球浸潤が引き金です。
• 腎症状 ：間質性腎炎、糸球体腎炎および腎尿細管性アシドーシスからなる。
• 神経学的症状 ：それらは主に下肢に影響を与える感覚運動ニューロパシーによるものです。 片側麻痺、痙攣および感覚障害が現れます。
• 肝症状 ：それらはシェーグレン症候群の二次型で発生します。 慢性肝炎と原発性胆汁性肝硬変から成り、どちらも自己免疫の特徴があります。
• 消化管の症状 ：それらは萎縮性胃炎です。 損傷は、胃壁の細胞を攻撃する抗体によって引き起こされます。
• 内分泌系の症状：それらは甲状腺炎などの自己免疫性内分泌疾患です。
• 関節症状 ：慢性関節リウマチに起因する症状と似ていますが、それほど重症ではなく、侵襲性もありません。 それは主に関節痛の問題です。
• リンパ増殖性症状 ：これらはBリンパ球とTリンパ球の両方を含むリンパ腫であり、さらに血液中ではガンマグロブリン（様々な抗体）の含有量がかなり増加しています。 この状態は高ガンマグロブリン血症と呼ばれます。

基本形に関連した症状

原始シェーグレン症候群は、 重症無力症 、 発熱 、 筋肉痛 、 脱毛 症などの独特の症状を特徴とすることを指摘するのは公平です。

シェーグレン症候群と妊娠

胎児の 流産や子宮内死は頻繁に見られます。 この場合も、体に「反抗する」のは抗体です。