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定義
骨髄線維症は骨髄に影響を与える慢性疾患です。
この状態は、造血幹前駆細胞の腫瘍性形質転換に由来する慢性骨髄増殖性症候群(これもまた真性赤血球増加症および本態性血小板血症を含む)のグループに属し、それは次に成熟血液細胞の過剰増殖をもたらす。
特に、骨髄線維症は、骨髄線維症および造血に関連する巨核球過形成(血小板が由来する細胞の数および修飾の増加)および顆粒球(これから白血球が由来する)を特徴とする。髄外。
骨髄線維症の原因はまだ完全には明らかになっていませんが、幹細胞に影響を及ぼし、その行動を変える特定の遺伝的異常が発見されています。 これらには、JAK2遺伝子(Janus Activated Kinase 2)およびCALR遺伝子(カルレティキュリン)の突然変異が含まれます。
骨髄線維症は、原発性(または他の疾患または外因によるものではなく特発性)および続発性(別の病状の進展)に分けられる。
骨髄線維症は、骨髄線維症(その機能に影響を与える骨髄の構造の変化)、脾臓のサイズの増加(脾腫)、および白血球数の増加(白血球増加)、血小板(血小板)、および血小板(血小板)を特徴とする慢性疾患です。赤血球(貧血)の。 さらに、赤血球および未熟白血球の血中の存在もまた見出すことができる。
最も一般的な症状と徴候*
- 貧血
- 拒食症
- 無力症
- 動悸
- うつ病
- 集中しにくい
- 呼吸困難
- 腹痛
- 骨の痛み
- 関節痛
- 筋肉痛
- あざ
- 浮腫
- 肝腫大
- 出血やあざの容易さ
- 熱
- 足が疲れている、重い足
- 腹部の腫れ
- 不眠症
- 門脈圧亢進症
- 減量
- 胃の重さ
- アクアジェニックなかゆみ
- 鼻血
- 脾腫
- 寝汗
- 血小板増加
さらなる指摘
骨髄線維症では、脾腫は腫脹、食欲不振、早期満腹感、左心気膜の痛み、胃の緊張感など、さまざまな腹部障害を引き起こす可能性があります。
骨髄線維症に頻繁に関連する他の症状には、重度の疲労、心不全、呼吸困難、体重減少、寝汗、微熱、および出血性症状が含まれます。 肝臓の肥大(肝腫大)、足の筋肉痛、水との接触で悪化する全身のかゆみ、集中力の喪失、睡眠の変化、不安や鬱の進行中に、骨や関節。
疾患の進行とともに、食道静脈瘤の形成を伴う血栓性および/または出血性合併症および門脈圧亢進症が観察され得る。 場合によっては、骨髄線維症は急性白血病などのより重篤な状態に発展することがあります。
診断には末梢血塗抹標本の分析(細胞遺伝学的検査を含む)、血球数測定および骨髄検査が必要です。 後者は、線維芽細胞ならびにコラーゲンおよび骨硬化症の増加などの骨髄線維症の徴候を検出することを可能にする。
治療は通常支持療法であり、症状と合併症の管理を目的としています。 考えられる治療的介入としては、アンドロゲンの投与(赤血球生成の改善を誘導することを試みること)、脾臓摘出術、化学療法および放射線療法が挙げられる。