生理

ミエリン

ミエリンは、主に脂質とタンパク質からなるラメラ構造の絶縁性物質です。 白灰色がかった景色では、淡黄色の色合いで、ミエリンは外部からニューロンの軸索を覆っています。 このコーティングは単純(単層)であってもよく、またはある種のシースまたはスリーブを生じさせる様々な同心層から構成されていてもよい。

乾燥重量の成分%

タンパク質

脂質

ガングリオシド

コレステロール

セレブロシド

硫酸セレブロシド(スルファチド)

ホスファチジルコリン(レシチン)

ホスファチジルエタノールアミン(セファリン)

ホスファチジルセリン

スフィンゴミエリン

その他の脂質

21.3

78.7

0.5

40.9

15.6

4。

10.9

13.6

5。

4.7

5.1

*ミエリンは、in vivoで水分含有量が約40%です。

軸索を囲むミエリンの層に応じて、無髄神経線維(本物の鞘のない1層のみ)と有髄神経線維(多層スリーブ)について話します。 ミエリンがあるところでは、神経組織は白っぽく見えます。 ですから私たちは白質について話します。 ミエリンがないところでは、神経組織は灰色がかって見えます。 それゆえ私達は灰白質について話す。

中枢神経系では、軸索は一般に髄鞘形成されているが、末梢レベルでは、ミエリン鞘はほとんどの交感神経線維の周囲に存在しない。

後でよくわかるように、ミエリン鞘の形成は乏突起神経膠細胞(中枢神経系のミエリン)とシュワン細胞(末梢神経系のミエリン)に委ねられています。 神経細胞の軸索を取り囲むミエリンは、本質的に、シュワン細胞(末梢神経系)および乏突起膠細胞(中枢神経系)の原形質膜からなる。

ミエリン主な機能は神経インパルスの正しい伝導を可能にし、いわゆる「塩性伝導」によって伝達速度を増幅することです。

有髄繊維では、実際、ミエリンは軸索を均一に覆うのではなく、時にはそれらを覆い、視覚的に多くの小さな「ソーセージ」を生じさせる特徴的なチョークを形成する。 このようにして、神経インパルスは、繊維の全長に沿って移動するのではなく、軸索に沿って進むことができ、一方の「ソーセージ」から他方の「ソーセージ」へとジャンプすることができる。 あるセグメントと別のセグメントとの間のミエリン鞘の分断は、ランヴィエ結節として定義される。 塩性伝導のおかげで、軸索に沿った伝達速度は0.5〜2 m / sから約20〜100 m / sになります。

ミエリンの二次的であるが同様に重要な機能は、それがカバーする軸索のための機械的保護および栄養的支持のそれである。

一方、絶縁機能は重要です。ミエリンニューロンが存在しない場合、特にニューラルネットワークが特に密集しているCNSレベルでは、興奮性があるため、多くの周囲の信号に反応します。先。

ミエリンの組成を調べると、脂質、特にコレステロール、そしてより少ない程度ではあるがレシチンおよびセファリンなどのリン脂質からの主な寄与がある。 タンパク質の80%は、代わりに塩基性タンパク質とプロテオリピドタンパク質で構成されています。 少量のタンパク質もあり、その中でいわゆるオリゴデンドロサイトタンパク質が際立っています。

体自身の成分であるため、通常、免疫システムは有髄タンパク質を「自己」として認識します。したがって、友好的で危険ではありません。 残念ながら、場合によっては、リンパ球が「自己攻撃的」になり、ミエリンを攻撃して、少しずつ破壊していきます。 神経細胞が死ぬまで、ミエリンコーティングが徐々に失われる多発性硬化症について話しています。 ミエリンが炎症を起こしたり破壊されたりすると、神経線維に沿った伝導が損傷を受けたり、遅くなったり、完全に停止したりします。 ミエリンの損傷は、少なくとも疾患の初期段階では部分的に可逆的であるが、長期的には根底にある神経線維に修復不可能な損傷をもたらす可能性がある。
何年もの間、ミエリンは一度損傷を受けると再生できないと考えられていました。 最近、中枢神経系がそれ自体を再活性化する、すなわち新たなミエリンを形成することがあり、これが多発性硬化症の治療における新たな治療的展望を切り開くことがわかった。

予想されたように、ミエリンは特定の細胞の原形質膜(原形質膜)から構成され、それは数回軸索の周りにそれ自身を包む。 中枢神経系のレベルでは、ミエリンは乏突起膠細胞と呼ばれる細胞によって産生され、末梢レベルでは同じ機能がシュワン細胞によって覆われる。 両方の細胞型はいわゆるグリア細胞に属する。 ミエリンは、これらのグリア細胞がそれらの原形質膜で軸索を包み込み、各巻回が2層の膜の付加に対応するように細胞質を外側に押し出すときに形成される。 例えば、髄鞘形成のプロセスは、鉛筆の周りの収縮したバルーン、または指の周りの二重層ガーゼのラッピングと比較することができます。

中枢神経系にはスペースの問題があるので、一つ一つのオリゴデンドロサイトは一つのセグメントだけにミエリンを提供しますが、より多くの軸索を提供します。 それゆえ、各軸索は、異なる希突起膠細胞によって形成された有髄セグメントによって囲まれている。 代わりに、末梢レベルでは、すべての単一のシュワン細胞が単一の軸索にミエリンを供給する。

乏突起膠細胞およびシュワン細胞は、軸索直径からミエリンを産生するように誘導される:CNSでは、直径が0.3μmのときにこれが起こり、一方、SNPでは、それは2μmを超える直径から始まる。

通常、ミエリン鞘の厚さ、したがってそれが形成される巻線の数は、軸索の直径に比例し、これは次にその長さに比例する。

構造的にミエリン化されていない繊維は裸の軸索の小さな束から成ります:各束は単一の軸索を分離するために細い細胞質の分枝を送るシュワン細胞によって包まれています。 したがって、無髄線維では、多数の小径軸索が単一のシュワン細胞の内屈に含まれる可能性がある。

末梢レベルでは、シュワン細胞によって産生されるミエリンの存在は、神経線維にそれ自体を再生する機会を与え、これは数年前まではCNSレベルでは不可能と考えられていたものである。 シュワン細胞とは異なり、実際には、乏突起膠細胞は損傷の際に神経線維の再生を促進しません。 しかしながら、最近の研究は、中枢神経系において再生が困難であるが可能であること、そして潜在的に「神経発生」、または新しいニューロンの形成さえも可能であることを示した。