肥大型心筋症

一般性

肥大型心筋症は、心室壁の肥厚およびそれらの内腔の縮小を特徴とする心筋疾患です。

図：肥大型心筋症に罹患した心臓の図。 en.wikipedia.orgサイトから

このような状況では、心臓によって行われるポンプ作用は損なわれ、そして組織に利用可能な血液は乏しい。

肥大型心筋症は常に心臓の左心室に発生しますが、右側はまれにしか発症しません。

一般に、この病気の原因は、両親から子供に伝わる遺伝的欠陥にあります。

存在する場合、主な症状は、呼吸困難、胸痛、心臓の不整脈、および体のさまざまな部分の浮腫です。

診断はいくつかの検査を必要とし、そのうちのいくつかは侵襲的です。

肥大型心筋症の人は治癒することはできませんが、適切な治療を受けることで健康を大幅に改善することができます

心臓の解剖学への簡単な言及

心臓は、4つの収縮性の空洞からなる中空の器官です。2つは右側にあり、 右心房と右心室と呼ばれます。他の2つは左側にあり、 左心房と左心室と呼ばれます。心房と右心室を通って肺に送り込まれるために、酸素を含まない血液を通過します。一方、心房と左心室を通過すると、酸素化された血液が体のさまざまな臓器や組織に送り込まれます。

ポンピング作用は、全心筋と呼ばれる４つの心腔を構成する筋肉構造によって保証される。

様々な区画間および心臓と血管との間の血流を調節するために、 心臓弁としても知られる４つの弁がある。

肥大型心筋症とは

肥大型心筋症は、それを構成する細胞の肥大と、一方（左）または両方の心室の壁の肥厚を特徴とする心筋疾患です。

これらの状態では、心室腔（単数または複数）は減少し、そして心臓によって行われるポンピング作用はあまり効果的ではない。その結果、体のさまざまな臓器や組織に送られる血液の割合も必然的に低下します。

心筋症とは何ですか？

図：さまざまな種類の心筋症における心臓の変化の図。サイトから：merckmanuals.com

心筋症の文字通りの意味は、次のとおりです。 心筋疾患 。したがって、心筋症が心筋に影響を及ぼす一連の病状を表し、心筋の解剖学的修飾を特徴とすることは偶然ではない。拡張型心筋症の場合に起こるように、この解剖学的変化は、機能的レベルでの変化を伴う：実際、心臓は弱くなり、そしてその血液ポンプ作用において効果が少なくなる。

心筋症を分類するための少なくとも2つの基準があります。

第１の基準は、問題の発生場所に基づいており、心臓のみが罹患する一次性心筋症と 、心筋の問題が他の臓器の病状または特定の状況に依存する二次性心筋症とを区別する。

代わりに、2番目の基準は、心筋構造が受ける変化の特徴に基づいており、4種類の心筋症を識別します。

拡張型心筋症
肥大型心筋症
制限型心筋症
右心室の催不整脈性心筋症

心筋細胞の無秩序化

肥大型心筋症は、心筋の肥厚を引き起こすことに加えて、「 心筋の 乱れ」（技術的用語「 心筋の 乱れ」）と呼ばれるその細胞の乱れた配置の原因ともなり得る。

心筋の混乱は心不整脈の発症を促進します。

肥大型心筋症のサブタイプ

肥大型心筋症には2つのサブタイプがあります。

肥大型閉塞性心筋症 。左心室からの血液漏れに対する深刻な障害が形成される。
非閉塞性肥大型心筋症 。これは、前の場合とは異なり、左心室を出る血流がわずかに減少するだけである。

このような心臓との行動の違いを引き起こすのは、肥大型閉塞性心筋症において、 心室中隔 （すなわち、２つの心室を隔てる解剖学的構造）にも及ぶ肥厚の存在である。

疫学

統計的調査によると、肥大型心筋症は世界中のすべての民族に蔓延しており、若者と成人を区別なく発症する可能性があります。

イギリスでは、1, 000人ごとに約2人が罹患しています。

原因

肥大型心筋症は以下の通りです：

遺伝性/遺伝性疾患 肥大型心筋症の多くの患者は、2人の親のうちの一方からこの疾患を受け継いでいます（家族性肥大型心筋症）。
しかし、自然発生的な遺伝子変異に起因する肥大型心筋症の症例もあります。
後天的な病気です。人生の過程で発症した肥大型心筋症は、特定の理由により、または明白な理由なしに発症します（特発性形態）。

遺伝性/遺伝性の子宮硬化性心筋症

変異して親から子に伝わると、 家族性肥大型心筋症を引き起こす可能性がある遺伝子は異なります。最も重要なのは、MYH7（タンパク質の基本的な部分を生成する）です。（ ミオシンと呼ばれる）およびいわゆるMYBPC3（ミオシンの良好な機能のために不可欠なタンパク質を産生する）。

遺伝学的研究によると、家族性肥大型心筋症を患っている人の息子は、同じ心臓病を遺伝する可能性が50％あります。

NB：なじみのない（非常にまれな）遺伝子型では、原因遺伝子は家族型と同じです。

肥大性心筋症非特発性疾患が考えられる：考えられる原因は何ですか？

後天性の非特発性肥大型心筋症は、以下の原因で、またはその存在下で発生する可能性があります。

高血圧症
エージング
糖尿病
甲状腺の問題（ 甲状腺中毒症 ）

症状と合併症

肥大型心筋症は無症候性 （すなわち、明白な症状がない）であるか、または心不全または不整脈によって引き起こされるものと非常に類似した徴候および症状（すなわち心調律の変化）を引き起こす可能性がある。したがって、罹患者は通常以下の症状を示します。

しつこい感覚
息切れ（ 呼吸困難 ）、ストレス下（ 労作時呼吸困難 ）および安静時（安静時 呼吸困難 ）の両方
失神
脚、腰、足、首静脈および腹部（腹水）の浮腫（または腫れ）
食事の後に悪化する傾向がある胸痛
特別な心のつぶやき
不規則な拍動（通常は頻脈）

匿名性はどのように依存しますか。

現時点では、肥大型心筋症の一部の患者に障害が見られない正確な理由は不明です。

一部の患者にとって、無症候性は初期の病気の特徴です。しかし他の人にとっては、それは状態のすべての段階を区別する問題です。

いくつかの統計データによると、肥大型閉塞性心筋症の人々の70％が後者よりも明白な症状を示しています。

いつ医師に連絡しますか？

呼吸困難、異常な疲労感、胸痛および/または下肢浮腫（または体の他の部分に腫れ）がある場合は、臨床検査を受けて障害の原因を特定するために、直ちに治療担当医に連絡することをお勧めします。。

注意：肥大型心筋症（したがって遺伝性素因のリスク）に罹患している家族を持つ人は、心臓の健康状態を監視するために定期的な心臓検査と特定の遺伝子検査を受けるべきです。

合併症

肥大型心筋症はいくつかの合併症を引き起こす可能性があり、そのいくつかはまた非常に深刻です。これらは以下から構成されています。

心不全 それは左心室機能の低下から成り、それは臓器および組織への不十分な血液供給をもたらす。
左心室を離れる血流に対する深刻な障害 。これは閉塞性肥大型心筋症で起こることです。
拡張型心筋症 それは心臓の左心室の拡張および心臓収縮性の低下を特徴とする心筋疾患です。
バルブ逆流 構造が変化した心臓弁がもはや本来の機能を発揮しなくなり、血液が発生した場所から血液が元に戻ることができるようになると発生します。最も影響を受ける弁は、心房と左心室の間に位置する僧帽弁です。
浮腫の悪化による肺塞栓症 。
心不整脈の出現それは心筋細胞の解体の過程によるものです。最も頻繁に起こる不整脈は、心房細動、心室頻拍および心室細動です。
突然の心臓死（または心停止） 。心室頻拍または心室細動によって引き起こされる、それはまれですが可能性のあるイベントです（特に30歳以下の青少年アスリートにおいて）。

診断

拡張型心筋症を診断するために、医師（通常は心臓専門医 ）は以下のような様々な非侵襲的または低侵襲的テストを使用します。

血液分析
RX胸郭、核磁気共鳴および/またはCTスキャン
経胸腔的およびホルター型心電図（ＥＣＧ）。
心エコー図
ストレステスト

しかし、まず最初に、彼らは一般的に期待されています：徹底的な身体検査と患者の臨床と家族歴の徹底的な分析。

これらすべてのテストで十分な情報が得られない場合は、心臓カテーテル検査のためのさまざまな侵襲的処置 （ 冠動脈造影および心筋生検を含む）に頼る必要があります。

治療

肥大型心筋症の心臓は治癒できません。ただし、薬物の組み合わせや、 ペースメーカー 、 除細動器 、 左室補助器具などの心臓器具の植え込みが可能なため、症状を部分的に改善することができます。

状況の極端な重力のために、薬物および心臓装置が所望の結果をもたらさない場合、現時点で利用可能なままの治療法は以下のとおりです。

中隔切除術 閉塞性肥大型心筋症の場合に適応となる開心術です。手術中に、手術医は肥厚した心室中隔の一部を切除します。
この手術は、血液が左心室から漏れるのを妨げる障害を取り除き、僧帽弁の効率を改善する（その損傷は肥大性閉塞性心筋症においてより頻繁に起こる）ことを期待して行われる。
部門の子宮摘出術は明らかに全身麻酔を必要とします。
セプタムのアルコール除去 それは中隔菌摘除術にかなり最近の代替手段です。心室中隔の破壊は、肥厚した中隔領域を洗浄する動脈内へのアルコールの注入のおかげで起こります。アルコールを注入するために、外科医は心臓カテーテルを使用します。
この手技の利点は、全身麻酔や外科的切開を必要としないことです。不利な点は、心臓を収縮させる信号が妨害される可能性があることです。
心臓移植 それは繊細な手術であり、そして容易に合併症にさらされます。

肥大型心筋症の場合に使用される主な薬剤：