クレチニズムの定義
「クレチニズム」という用語は、甲状腺(アダムのリンゴの下に位置する腺)が完全に欠如していること、またはそれが機能的に欠損していることによって引き起こされる甲状腺ホルモンのかなりの欠如によって引き起こされる病理を意味しますそれは前述のホルモンを合成することを不可能にします:チロキシン(T4)とトリヨードチロニン(T3)。
分類
症状
クレチニズムはあらゆる点で深刻な病理です:実際には、すでに初期段階にある甲状腺ホルモンの欠如は、神経の異常な発達を伴います。 その結果、神経線維はランダムに、間違った、そして不規則な方法で脳内でつながり、そして迅速に治療されないときの不可逆的な損傷は、小人症および聴覚障害に関連する病的な骨および関節の発達の原因となる。
クレチン症を患っている新生児は、黄疸、骨構造の変化、臍ヘルニア、特に肥厚した唇およびまぶた、たるんだ皮膚、鱗状皮膚、高度に発達した頭部、しわのある額および半開口を呈する傾向がある。 さらに、クレチニズムに苦しんでいるほとんどの新生児は、自分自身を適切に養うことが難しいと感じています。
クレチンの子供たち(クレチニズムに苦しんでいる)は、特に明白な甲状腺腫、平らではあるが著しく発達した鼻、皮膚の乾燥症(乾燥肌)、非常に少ない髪、そして非常に突出した腹部を伴う残念ながら不器用な外観を呈する。
成人では、この疾患は進化し、異常な体重増加、気分の変化に伴う異常な体重増加、および著しい精神的欠乏を招き(ぎくしゃくしてうつ病になることが多い)、不規則な月経周期および強い筋肉痛を訴えます。
罹患した患者は全員、脳の発達も不良です。
風土病のクレチン主義
クレチニズムは、病気の蔓延を際立たせるために「風土病」と呼ばれています。 実際、特に過去においては、甲状腺腫(典型的なぎくしゃく)は、食事、したがって食物と水の中にヨウ素が不足しているために特に広まっていました。 十分な量のヨウ素が甲状腺が十分な量のT3とT4を合成するのを妨げることは明らかです:これは甲状腺刺激ホルモンTSHの過剰生産を含む連鎖メカニズム(T3とT4の欠乏を補うため)を引き起こします。それは甲状腺(甲状腺腫)の異常な発達に従います。
WHOは、甲状腺腫、精神障害、言語障害、聴力障害、ストレートポジションの維持不能、成長障害、著しい甲状腺機能低下症を特徴とする心理物理学的発達異常のグループとして風土病のクレティニズムを概説しています。
その症候学的な複雑さのために、流行性のクレチニズムは、2つのサブカテゴリーに分けられました:
- 混合性血腫性クレチニズム:クレアチン患者が著しい成長障害、甲状腺の痕跡、強いホルモン変化(非常に低いT4、非常に高いTSH)を(ほとんど)知覚できない精神遅滞を伴って記録するザイールの典型的な疾患。
- 神経学的クレチニズム:クレア人が明らかな精神障害、斜視、歩行障害、直立姿勢を維持できないことを示すニューギニアの国々に典型的な病理。 これらの患者はT3およびT4の顕著な減少を示さず、そしてTSHホルモンの量は生理学的レベルよりわずかに高いだけである。
治療法
クレチン症の迅速な治療は、疾患に由来する症状の消失(または減弱)のための非常に重要な要素のようです。 この疾患が胎児期にすでに診断されている場合、クレチニズムの即時治療は将来の子供の健康的な成長を確実にする可能性が最も高いです。一般に、初期の胚発生の初期段階からのT3およびT4に基づく治療、成長の赤字を回避するために重要になることがあります。
妊娠中の甲状腺腫のある女性の病気を治療することの絶対的な重要性は明白です。
ヨウ素欠乏症およびヨウ素欠乏症の矯正は、間もなく病気の身体的および心理的障害を矯正するために不可欠です。
もし一方で、クレチニズムに苦しんでいる被験者が、食事に特に注意を払って、甲状腺ホルモンを生涯摂取しなければならないならば、幸いなことに、彼は定期的な検査を受けながら健康で平和な生活を確実にすることができます。
予防
第三世界では、先進国とは異なり、クレティニズムは非常に広まっています。 十分な教育と誤った食習慣の欠如は、風土病のクレチニズムが非常に深刻な形で残っている地域ですでに存在している障害を悪化させます。
クレチン症の予防は、主に食事療法の修正、甲状腺ホルモンの摂取の可能性、症状のモニタリングに基づいています。
ヨウ素が豊富な食品を好むことは、確かにクレチニズムの予防に非常に効果的な方法です。卵、牛乳、肉、そして何よりも褐藻類。
ヨウ素添加塩による予防は、20世紀後半まで広まっていたスイスのクレチン症を根絶することを可能にしました。
概要
概念を修正するには
病気 | クレチン病 |
説明 | 甲状腺が完全に欠如しているか、またはその機能障害が原因で発生する、かなりのホルモン欠乏症によって引き起こされる病理 |
クレチニズムの分類 |
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クレチニズムの徴候 |
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風土病のクレチン主義 | 甲状腺は不十分な量のT3およびT4→TSHの過剰産生→異常な甲状腺発達を合成する |
クレチニズムに対する可能な治療法 |
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クレチン症の予防 | クレチン症の予防は、主に食事療法の修正、甲状腺ホルモンの摂取の可能性、および症状のモニタリングに基づいています。
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