内分泌学

褐色細胞腫

褐色細胞腫とは何ですか

褐色細胞腫は副腎に発生する腫瘍で、一般的にはクロム親和細胞が見られる髄質と呼ばれるその最も内側の部分に影響を与えます。 それはかなりまれな新生物であり、推定発生率は100万人あたり2から8ケースの間です。 褐色細胞腫は、特定の家族の素因を認識しており、若い成人や中年層でより一般的です。

通常、褐色細胞腫は独特で、1つの副腎だけに影響を与えますが、例外があります。 クロマフィン細胞は神経組織にも見られるため、褐色細胞腫は副腎外に局在することもあり、したがってこれらの腺の外側に発生します。 このような場合、私たちは、 傍神経節腫 、心臓、頸部、膀胱、または腹部の後壁に影響を及ぼしうる新生物について話すことを好みます。 褐色細胞腫は一般的に良性(症例の90%)ですが、副腎の正常な機能を逆転させると、一連のかなり重要な症状を引き起こします。

副腎とカテコールアミン

腎臓の上に帽子のように置かれた副腎は、それらの中央部に、それぞれアドレナリンとノルアドレナリン、またはより一般的にはカテコールアミンと呼ばれる2つの非常に重要なホルモンを作り出します。 一緒に、彼らはいわゆる攻撃と飛行反応のためにそれを準備して、精神物理学的ストレスに対する体の反応を調整します。 そのような状況では、これらのホルモンの大量の分泌のおかげで、心臓は強さを増し、そして虫垂および冠状動脈系の気管支、瞳孔および血管は拡張し、一方肝臓レベルではグリコーゲン分解が刺激される。

同時に、差し迫った身体活動のために身体を準備する目的で、消化過程はかなり遅くなりますが、皮膚血管と末梢血管は収縮し動脈圧が上昇します。 膀胱は弛緩しますが、尿道括約筋は狭まります(排尿を抑制します)。

症状

もっと知るために:褐色細胞腫の症状

褐色細胞腫はカテコールアミンを分泌する腫瘍であるため、高血圧(根本的な臨床症状)および突然の頭痛、蒼白、多発性発汗、胸痛、体重減少、緊張、不安、不安、振戦、動悸、および感覚などの症状を伴うことが非常に多いより精力的な心臓の鼓動。 無症候性になることもあります。

褐色細胞腫の症状には、腹痛、吐き気、嘔吐などの胃腸障害、および耐糖能の低下や糖尿病がないなどのグルコース代謝の変化が含まれることがあります。

腫瘍からのカテコールアミンの放出に関連して、症状は副次的な方法(突然の激しい発作、1時間以内)または連続的に起こることがあります。 さらに、標的臓器に対する動脈性高血圧の影響(例えば、網膜の問題)がこれらすべての症状に加わることがあります。

褐色細胞腫の症状は突然悪化し、高血圧の危機を引き起こします。 これは、とりわけ、精神的ストレスや不安、外科的麻酔、あるいは腫瘍に一定の圧力をかける身体的な努力(体位の変化、スポーツ活動、診断手技(カテーテル挿入)、体重の上昇、排便、排尿、妊娠など)によって起こります。 。 褐色細胞腫の症状は、血圧を上昇させるいくつかの薬、薬(アンフェタミン、高用量のカフェイン、エフェドリン、鬱血除去薬、抗ヒスタミン薬、コカインなど)や食物(チラミンが豊富なもの)の使用によっても悪化することがあります。 メトクロプラミド、アトロピンおよびMAO阻害薬(心臓損傷を伴う高血圧の危機の危険性)の使用もまた、褐色細胞腫の存在下では避けられるべきです。 後者の中で我々はイソカルボキサジド、フェネルジン、セレギリン、モクロベミドおよびトラニルシプロミンに言及する。 高血圧の危機はニトログリセリンや誘導体などの薬でコントロールすることができます。

診断

尿中メタネフリン

褐色細胞腫の診断は、血中および尿中のアドレナリンおよびノルアドレナリン、ならびに関連代謝物(後腎)の投与量に基づいています。 レベルが高い場合、褐色細胞腫の正確な局在は、CTスキャン、腹部磁気共鳴、6-(18 F)フルオロドーパミンを伴うPET、またはメタヨードベンジルグアニジナ(MIBG)を伴うシンチグラフィまたはソマトスタチンの著しい類似体によって検出される(octreoscan)。

治療

実行可能な場合、選択した治療法は外科的です。

実際、褐色細胞腫の影響を受けている副腎を摘出すると、症状はほとんどの場合消失する傾向があります。 心圧も正常に戻ります。 新生物が両方の腺を含む場合、それ故に両方の副腎を取り除くことが必要です。 残念ながら、両側副腎摘出術では、コルチゾールやアルドステロンなどのさまざまな副腎ホルモンに代わる慢性補充療法が必要です。

可能であれば、手術は腹腔鏡下で、すなわち患者の腹部に作られた小さな切開部に細い精密器具を挿入することによって行われます。

介入を待たずに、そしてそれに備えて、血圧および褐色細胞腫によって引き起こされる様々な症状を制御するためのアルファおよびベータ遮断薬、そして必要ならば他の薬物の摂取が不可欠である。