肝臓が異常な免疫細胞の攻撃による炎症過程の影響を受けている場合の自己免疫性肝炎についてお話します。 これらの細胞は、健康な被験者のように体を守る代わりに、肝臓を攻撃して損傷を与えます。
正確な誘発原因は不明のままです。
図:肝細胞に対する自己抗体の攻撃の模式図 。 サイトから:aboutkidshealth.ca
何人かの要因が根本的な役割を果たすと主張する研究者もいます。 これらの中で、最も研究されているのは遺伝的素因、特定の感染性病原体との直接接触、および特定の薬物の摂取です。
自己免疫性肝炎の症状は多数あり、黄疸、クモ血管腫の出現、暗色の尿、疲労感および無月経(女性)が含まれます。
正しい診断のためには、血液検査と肝生検が必要です。
永久的な治癒は非常に難しいので、コルチコステロイド治療や免疫抑制治療は一生続くことが多いのです。
自己免疫性肝炎とは
自己免疫性肝炎は、免疫系の異常に続いて起こる肝臓の炎症です。
実際、自己免疫性肝炎を患っている人は免疫機能が悪く、単に通常の防御機能を果たすのではなく、肝臓を攻撃してそれを損傷します。
自己免疫性肝炎は、それを特徴付ける免疫系の異常が現れるとそれが持続し、残りの寿命にわたって持続することができるので、慢性疾患のすべての特徴を有する。
免疫システムと自動免疫病理
免疫系は、ウイルス、バクテリア、寄生虫などのような外部環境からの脅威に対する、しかし例えば狂った(癌)または機能不全になった細胞のような内部からの脅威に対する生物の防御的な障壁である。
免疫システムは、非常に効果的で非常に攻撃的な細胞と潜在的な危険性を表す人々に対する糖タンパク質の「軍隊」で構成されています。
個人によっては、未知の理由や不明な理由から、免疫系が変化して完全に健康な有機体細胞を攻撃し、それらを攻撃することがあります。 これらすべてが、時には非常に深刻な、体のさまざまな臓器や組織の損傷につながる可能性があります。 免疫系のこの異常な行動は、いわゆる自己免疫疾患を区別します。
自動免疫性肝炎のタイプ
医師は自己免疫性肝炎の2つの主要なタイプを確認しました:
- 自己免疫性1型肝炎 、または古典的な自己免疫性肝炎 。 最も一般的なタイプです。 それは任意の年齢で起こり得、そしてそれは甲状腺炎、慢性関節リウマチおよび潰瘍性大腸炎のような他の自己免疫疾患を伴う場合の50%を超える場合に起こり得る。
- 2型自己免疫性肝炎 それは若者(特に女性)の間で最も一般的なタイプであり、一般的に以前のものよりも重症です。 1型と同様に、それは他の自己免疫疾患とともにも起こります。
疫学
信頼性のあるアングロサクソンの情報源によれば、自己免疫性肝炎は珍しい病気です。実際、10, 000人に1人の割合で発症します。 それはまた自己免疫性肝炎1型と2型の両方の観点から、女性の間でより一般的です。したがって、すべての人の間で多かれ少なかれ同じ発生率があります。世界です。
自己免疫性肝炎の原因
自己免疫性肝炎は、肝臓を身体への脅威として攻撃する免疫システムの異常が原因であることを説明しました。 この異常の原因が何であるかを理解するために今も残っています。
現在、免疫システムを「混乱させる」正確な理由は不明のままです。 自己免疫性肝炎は、特定の遺伝的家族性素因、特定の感染性病原体との接触、および特定の薬の摂取を含む、いくつかの要因の組み合わせの結果であると主張する研究者もいます。
リスク要因
私は自己免疫性肝炎の危険にさらされています:
- 女性たち
- 特定の細菌またはウイルス感染症にかかったことのある人。
- ミノサイクリン (抗生物質)やアトルバスタチン (コレステロールを下げるために使用される薬)などの特定の薬を使用したことがある人。
- 同じ病気の親または兄弟姉妹がいる人。 これは研究者を特定の遺伝的家族素因が病気になるために必要であると考えるようにしました。
- 他の自己免疫疾患を患っている人。
症状、徴候および合併症
肝臓を害する免疫系の攻撃は、慢性的な炎症と肝細胞の悪化を伴います。 この損傷の兆候は、多かれ少なかれ深刻で多かれ少なかれ突然になることがあります。実際、重症の症状と突然の発症に苦しむ患者もいれば、非常に緩やかな軽度の発症に苦しむ患者もいます。
図:黄疸
詳細に述べると、自己免疫性肝炎を特徴付ける徴候と病理学的表現は以下のとおりです。
- 疲労感
- 広範囲にわたる腹痛
- 関節痛
- かゆみ
- 黄疸 黄疸があると、目の皮膚と強膜は黄色がかった色になります。 これは血中のビリルビンレベルの上昇によるものです。
- 拡大した肝臓
- クモ血管腫 血管腫は血管、リンパ管および胆管に影響を与えることができる大部分は良性の腫瘍です。 クモ血管腫は肝炎の典型的な徴候です。
- 吐き気と嘔吐
- 食欲不振
- さまざまな種類の皮膚の発疹。 発疹という用語は、発疹または発疹と同義です。
- 濃い尿
- 女性の無月経 。 無月経は月経の欠如です。
関連する自己免疫疾患
多くの患者で、自己免疫性肝炎は他の自己免疫疾患と関連しています。 何人かの研究者によれば、この関連は必然的である(すなわち、何らかの関連がある)が、この点に関してはまだ具体的な証拠はない。
関連する自己免疫疾患は以下のとおりです。
- 悪性貧血 貧血という用語は赤血球の欠如を示します。 悪性貧血は、赤血球の形成における重要な要素が免疫システムのいくつかの細胞によって攻撃され(そして破壊され)、特別な理由がないときに起こります。
- 溶血性貧血 溶血性貧血の患者では、免疫系が赤血球を破壊し、その産生よりも速い速度でそれを行います。
- 潰瘍性大腸炎 いわゆる腸の炎症性疾患に属して、それは大腸に影響を及ぼし、下痢と腹痛を引き起こします。
- 自己免疫性甲状腺炎 (または橋本甲状腺炎 )。 この場合、免疫系の標的は甲状腺です。
- 慢性関節リウマチ 関節リウマチ患者の免疫系は関節を攻撃し、痛み、腫れ、こわばり、そしてさまざまな運動障害を引き起こします。
- セリアック病 セリアック病は、免疫系の細胞によって不可解に攻撃されているグルテン(多くの穀物に見られるタンパク質)に対する有害な反応によって引き起こされます。 攻撃は腸で起こり、腸壁の悪化をもたらします。
合併症
未治療のままにすると、自己免疫性肝炎は肝硬変に変性することがあります。
肝硬変は、死亡およびその後の健康な肝細胞の瘢痕組織への置換を特徴とする非常に重篤な肝疾患です。
- 肝高血圧
- 食道静脈瘤
- 腹水
- 肝不全
- 肝腫瘍
肝臓への血流の変化(いわゆる門脈圧亢進症およびいわゆる食道静脈瘤を引き起こす)、腹腔のレベルでの体液の異常収集( 腹水症 )、肝機能の低下( 肝不全 )、そして最後に、 肝腫瘍 。
いつ医者を参照するのですか?
自己免疫性肝炎の症状の中には、他の重症度が低く警戒心が低い疾患と同じものがあるため、患者が自分が何を患っているのかを必ずしも認識していない場合があります。
しかしながら、黄疸、暗色の尿、クモ状血管腫および無月経のような徴候はすべて、適切な診断テストで分析されるに値する病理学的障害の指標である。
診断
自己免疫性肝炎を診断するためには、身体検査 (すなわち患者が不満を訴える徴候や症状の分析)だけでは不十分です。 実際、患者の血液の組成を分析し、そこから肝細胞の少量のサンプルを採取する必要があります(肝生検)。
血液検査
抗体 、または免疫グロブリンは、免疫軍の部門を構成します。 自己免疫性肝炎のような状況ではそれらが意図せずに肝臓の炎症の主な原因となる一方で、これらの特別なタンパク質は通常の条件下では外部環境から来る脅威と戦うだけです。 一度作用するように呼ばれた抗体は、敵によって、あるいは自己免疫疾患の場合には攻撃する器官によって、異なる特性を帯びます。
自己免疫性肝炎を患っている人の血液には、ウイルス性肝炎を患っている人の血中に存在する抗体とは非常に異なる特定の抗体が含まれています。 これにより、血液量を分析する人は正確に肝臓の炎症の原因に戻り、他の原因を排除することができます。
肝生検
肝生検は、実験室での肝細胞の少量サンプルの収集とその後の分析からなります。
この検査は、肝炎を診断し、その原因と重症度を判断するための最良の方法です。 肝臓が位置するところにかなり大きな針が導入されるので、この処置はわずかに侵襲的である。
治療
ある意味で自己免疫性肝炎(1型でも2型でも)の影響に反対する唯一の方法は、免疫系によって引き起こされる有害反応を遅らせること、さらには止めることです。 この治療目的を達成するためには、 コルチコステロイドや免疫抑制剤などのさまざまな種類の薬が役立ちます。
残念なことに、薬理学的治療が失敗し、肝炎症が重度の肝硬変を引き起こす場合、肝移植は患者の生存にとって基本的なものとなる。 残念ながら、適切な治療を施したとしても、自己免疫性肝炎から完全に回復する可能性は非常に低いです。
薬理学的治療
自己免疫性肝炎の治療のために投与される主な薬は次のとおりです。
- プレドニゾン プレドニゾンはコルチコステロイド薬のカテゴリに属する強力な抗炎症剤です。 治療の開始時に、それは高用量で与えられています。 それから、数週間が過ぎると、最小有効用量に達するまでそれは徐々に減少し、それは少なくとも18〜24ヶ月間維持される。 病気の慢性的な性質を考えると、多くの場合、摂取は一生続くことがあります。
残念ながら、プレドニゾン(または他のコルチコステロイド)の長期摂取は、糖尿病、骨粗鬆症、高血圧、白内障、体重の増加などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。
- アザチオプリン アザチオプリンは免疫抑制剤、免疫系を低下させる薬です。 抗体や免疫系の他の細胞によって肝臓に与えられる損傷を遅くするために取られます。 多くの場合、それはプレドニゾンと組み合わせて処方され、後者の用量を減らすようにしています。
弱い免疫系を持つ人はより脆弱で感染しやすいので、アザチオプリン(または他の免疫抑制剤)を服用する人はあまりにも混雑した環境や何らかの感染症を患っている人に頻繁に触れないように注意しなければなりません。些細な季節性インフルエンザ)。
アザチオプリン治療は一生続くこともあります。
プレドニゾンおよび/またはアザチオプリンが無効である場合、 ミコフェノール酸 、 シクロスポリンおよびタクロリムスなどのより強力な免疫抑制剤を使用することができる。
警告:症状が明らかに改善されたからといって、必ずしも自己免疫性肝炎に癒されるわけではありません。 したがって、症状がさらに大幅に減少している場合は、医師の指示なしに薬理学的治療を中止することはお勧めできません。
肝移植
自己免疫性肝炎の存在下では、薬理学的治療が望ましい結果を与えていないとき、および患者が肝不全(重度の肝硬変)を患っているときに、肝移植が必要とされる。肝臓の並外れた自己修復能力のおかげで、肝臓を採取した人も生きた人になることができます(NB:これらの場合、明らかに臓器全体が抜かれるのではなく、ごく一部だけが採取されます)。
いくつかのヒント
自己免疫性肝炎は、受け入れが困難な慢性疾患であるため、医師は自分のために以下のことを患者に勧めます。
- その病気が何に罹患しているのかを調べてください。
- 健康的な食事と運動をすること(あなたの健康状態と明らかに一致する)。
- アルコールは絶対に飲まないでください。
- 医学的な助言を除いて、治療を中断しないでください。
- 友達や家族の支援を要請する。
- 肝炎患者のためにいくつかの支援グループに連絡してください。
予後
自己免疫性肝炎は慢性疾患であり、これは患者の生活の質に強く影響し、それから恒久的に回復することはまれである。
一般に、患者は生涯ではないにしても、長期間にわたって薬物(プレドニゾンとアザチオプリン)を服用することを余儀なくされています。
さらに、薬理学的治療が失敗すると、状況はさらに複雑になり、自己免疫性肝炎は肝硬変に悪化し、肝移植が必要となる。