症状ライ症候群

定義

ライ症候群は、肝機能障害に関連したまれな形の急性脳症です。それは18歳未満の子供そして若い人たちにほぼ排他的に起こります。

多くの場合、この症状は、特にサリチレートを使用しているときに、いくつかの急性ウイルス感染症（例：A型またはB型インフルエンザ、水痘など）の後に起こります。

この証拠に基づいて、1980年代以来、小児期におけるアセチルサリチル酸を含む薬の投与の著しい減少は、ライ症候群の発生率の対応する減少をもたらしました。

この疾患はミトコンドリア機能に影響を及ぼし、脂肪酸とカルニチンの代謝を変化させます。

ライ症候群は重症度の点で大きく異なりますが、特徴的には二相性です。

感染症（インフルエンザ、風邪、水痘）に関連した最初の徴候は、約5〜7日後に、制御不可能な悪心や嘔吐、そして突然の精神状態の悪化が続きます。後者は、軽度の健忘症、衰弱、視覚的および聴覚的変化、見当識障害の断続的なエピソード、興奮および嗜眠を呈し得る。

レイ症候群は急速に昏睡状態に進行することがあり、これは進行性の応答の欠如、弛緩、ort皮化および除脳の徴候、発作、固定散瞳および呼吸停止によって明らかにされる。通常、焦点の神経学的徴候は存在しません。

脂肪肝浸潤による肝腫大は、ライ症候群の症例の約40％に発生しますが、黄疸は通常見られません。

考えられる合併症には、ハイドロ電解質異常（高血清アミノ酸レベル、酸塩基バランス障害、高アンモニア血症、低ナトリウム血症、低カリウム血症、低リン酸血症）、頭蓋内圧亢進、低血圧、不整脈および膵炎が含まれます。

さらに、尿崩症、呼吸不全、吸入性肺炎および出血性素因（特に胃腸）が起こることがあります。

ライ症候群は、患者の死につながる可能性があります。

診断は歴史と典型的な臨床所見（増加したトランスアミナーゼ、正常なビリルビン血症、高アンモニア血症および延長されたプロトロンビン時間を含む）の所見に基づいており、同様の方法で起こる感染性、中毒性および代謝性疾患の除外を提供する。

ライ症候群は、急性重症脳症（以前に重金属や毒素に暴露されていない）および肝障害に関連した制御できない嘔吐を呈するあらゆる小児において疑われなければならない。

脳CTまたはMRIと肝生検は診断の疑いを確認するのに役立ちます。

治療は支持的であり、そして特にグリコーゲン枯渇が頻繁であるので、頭蓋内圧を低下させそして血糖を制御するための手段を含む。

結果は、脳機能障害の持続期間、昏睡進行の重症度および速度、ならびに頭蓋内圧の上昇の重篤度に左右される。致命的な症例では、入院から死亡までの間に、平均4日が経過します。

生存している患者の予後は一般的に良好ですが、神経学的後遺症（例、知的遅滞、痙攣、脳神経麻痺および運動障害）もあります。