脱力発作

Cataplexyとは何ですか？

カタプレキシーは強い感情または米の危機によって引き起こされる筋肉の緊張の突然のそして一時的な損失です。影響を受けた人は意識を失うことなく突然地面に倒れます。

カタプレキシーはまれな神経学的疾患ですが、ナルコレプシーの人によく見られます（症例の約70％に発生します）。それは、部分的または一般化された一連の身体的変化を伴って現れることがあります：言葉を明確に表現することの難しさ（構音障害）から膝の脱力まで、完全な衰弱まで。カタプレクティック攻撃の間、対象は自発的な筋肉の制御を失い、地面に落ちる可能性がありますが、常に意識と警戒を続けます。エピソードは数分続くことがあり、笑い、恐怖、怒り、驚き、興奮などの感情的な刺激によって引き起こされることがよくあります。治療には、抗カタプレティック薬（オキシ酸ナトリウムまたは抗うつ薬）の使用が伴います。

原因

カタプレキシーの正確な原因は知られていません、しかし、その状態は感情的な刺激と強く関連しています。激動の出来事を引き起こすことがある感情は笑い、恐れ、怒り、欲求不満、苛立ち、緊張、恥ずかしさと悲しみを含みます。刺激が軽減されるとすぐに、人は通常の筋肉制御を取り戻します。明らかな原因がない限り、感情が穏やかになることもありますが、それ以外の場合には攻撃が自然に発生します。

カタプレキシーで起こる筋緊張の喪失は、レム睡眠中に自然に起こる筋肉活動の中断に似ています：身体の筋肉の突然の衰弱は、脊髄の運動ニューロンの大規模な抑制によって引き起こされる可能性があります。睡眠覚醒サイクルの機能不全によって引き起こされる。動物モデルを使用して、科学者たちは、この同じグループのニューロンが、片麻痺発作の間は不活性であることを学びました。

ヒポクレチンの役割

カタプレキシーは、視床下部で産生される神経ペプチドである、睡眠の調節において最も重要である、ならびに興奮状態の有意に減少したレベルと関連している。何人かの研究者によると、自己免疫メカニズムはこの枯渇の基礎となるでしょう

その他の考慮事項

カタプレキシーはまた、ＳＳＲＩ離脱症候群の副作用として現れる可能性がある（「選択的セロトニン再取り込み阻害薬」は、医薬クラスの非三環系抗うつ薬に属する）。

ナルコレプシーとカタプレキシー

カタプレキシーは、ナルコレプシー、過度の昼間の眠気（過眠症）および突然の睡眠危機を特徴とする慢性神経障害と関連してしばしば見られる。患者が両方の状態を経験するとき、我々 はジェリノー症候群について話す。

カタプレキシー発作は、特に過度の日中の眠気（EDS）、幻覚、およびレム睡眠に伴う他の望ましくない徴候のような徴候が起こるとき、ナルコレプシーの診断をより確実にします。しかし、すべてのナルコレプシー患者が片麻痺のエピソードを示すわけではないことを覚えておくことは重要です。

症状

カタプレキシーは、重力と頻度の両方の観点から、非常に予測不可能です。筋緊張の喪失は、顔面筋のかろうじて知覚できるほどの衰弱から、上肢または下肢の機能不全まで、完全な筋肉性緊張症までさまざまです。これらの突然の症状は体位の崩壊と患者の転倒を引き起こす可能性があります。軽度から重度のカタプレキシー発作の間、その人は完全に意識があるので、彼は周りで起こるすべてのことを知っています（それゆえ、睡眠覚醒機能障害の仮説：フェーズの間に筋肉の緊張が検証されるレム、しかし主題は用心深いです）。カタプレキシーは、精神的ストレスの時や睡眠不足の時にもっと頻繁に起こります。

カタプレキシーは見落とされがちで診断がつかないことが多い障害であり、日常生活の中で最も基本的な活動に影響を与える可能性があります。

カタプレキシーはてんかん発作と混同してはいけません：

カタプレクティックアタック ：感情的刺激の期間中に素早く起こります。被験者は意識状態を変えずにほぼ直ぐに回復します。
てんかんの危機 ：静かで刺激のある時期に起こります。人はよりゆっくりと回復し、何が起こったのか覚えていないかもしれません。

カタプレクティック攻撃の期間

ほとんどの場合、攻撃は一時的なものであり、数秒または数分で突然停止します。カタプレクティックエピソードは、短命である（5分未満）場合に「典型的」と見なされます。ただし、場合によっては、繰り返し攻撃が最大30分続くことがあります。まれに、被験者が長期間の睡眠に陥る可能性があります。この状態はカタプレクティック状態として知られています。

カタプレキシーは、1年に1〜2回、または1日に数回起こることがあります。

治療

カタプレキシーは外来受診中にめったに発見されず、診断は病状に精通している専門家によって行うことができます。脳脊髄液中のヒポクレチン濃度の測定は、診断を確認することができます。

カタプレキシーは薬理学的に治療されます。ナルコレプシーに関連してカタプレキシーの治療のためにFDAによって承認された最初の製品はXyrem（登録商標）（オキシ酸ナトリウム）である。症状は三環系抗うつ薬とセロトニン再取り込み阻害薬の助けを借りて抑制することができます。ナルコレプシーとのその関係にもかかわらず、ほとんどの場合、カタプレキシーは別々に治療されなければなりません。

選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）およびセロトニンおよびノルエピネフリン再取り込み阻害薬（SNRI）

ＳＳＲＩおよびＳＮＲＩは、片麻痺およびＲＥＭ睡眠に関連する他の症状、例えば睡眠時幻覚（特に幻覚、特に睡眠の開始時または終了時に見られる）および睡眠麻痺などの症状の緩和を助けるために使用することができる。眠りに落ちる前または目覚めたときに一時的に動いたり話したりできないことを特徴とする障害それらはフルオキセチンおよびベンラファキシンを含む。セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）およびセロトニンおよびノルエピネフリン再取り込み阻害薬（SNRI）は、三環系薬よりも副作用が少ない。

オキシ酸ナトリウム（Xyrem®）

この薬はナルコレプシーに関連したカタプレキシーに対して非常に効果的です。オキシ酸ナトリウムは夜の安静を改善し、高用量では、昼間の眠気の抑制にも役立ちます。 Xyrem®は、吐き気、夜尿症、および夢遊病の悪化などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。他の睡眠薬、麻薬性鎮痛薬またはアルコールと一緒にオキシ硼酸ナトリウムを摂取すると、呼吸困難、昏睡および死につながる可能性があります。

三環系抗うつ薬

長年にわたり、カタプレキシーはイミプラミン、クロミプラミンまたはプロトリプチリンのような薬で治療されてきました。三環系抗うつ薬の主な特徴は、神経終末のレベルでノルアドレナリンとセロトニンの再取り込みを阻害する能力です。しかしながら、これらは不快な副作用（例えば口渇やふらつき）を持つことがあり、そのためベンラファキシンのような新しい薬に置き換えられています。