一般性
バッド - キアリ症候群は肝静脈の全体的または部分的閉塞によって引き起こされる徴候および症状のまれなセットです。 この閉塞は、静脈血栓症または外的圧迫によって引き起こされる可能性がありますが、症例の半分では特発性であることを忘れないでください。
図:肝静脈は、肝臓から脱酸素血液を排出し、それを下大静脈に注ぐ血管です。 サイトから:espondilitis.eu
Budd-Chiari症候群を特徴付ける症状は異なります。 主なものは腹水症、肝腫大、腹痛、黄疸です。 症状は突然発症(急性型)または緩やかな発症(慢性型)があります。
診断は、客観的な検査とそれに続くCTスキャンや血管造影などの一連のより具体的な検査に基づいています。
ほとんどの場合に使用されている治療的処置は、TIPS、すなわち静脈ブロックを溶出させる人工管の構築のための外科的処置である。
バッドキアリ症候群とは何ですか?
バッド - キアリ症候群は、肝静脈(肝臓から血液を排出して集める血管)の部分的または全体的な閉塞によって引き起こされる疾患です。
閉塞は、最小から最大まで、あらゆるサイズの静脈管に影響を及ぼします。
人間の静脈はどこに集まっていますか?
解剖学的見地から、肝静脈は下大静脈に流れ込むことが思い出されます。 それは体の横隔膜下領域からすべての酸素の少ない血液を集める責任がある大きな血管です。
BUDD-CHIARI症候群の主な結果
肝静脈閉塞のために、血液は肝臓から出ることができず、それ故にそれは臓器の拡大を引き起こす( 肝肥大 )。 これはまた別の結果をもたらします:それは門脈(腸から血液を集めてそれを肝臓に輸送する大きい静脈血管)の血圧を高めます。 この病理学的過程は門脈圧亢進症と呼ばれる。
門脈圧亢進症の状態の確立は、さまざまな影響があります。
- 食道( 食道静脈瘤 )の粘膜下静脈の異常な拡張を引き起こす
- それは肝臓組織を構成する細胞を傷つけます
- それは腹水を引き起こします、 腹水は腹腔内の液体の病理学的な集まりです。 液体がたまる正確な点は、 腹膜を構成する2枚のシートの間です。この空間は腹膜腔と呼ばれます。
BUDD-CHIARI症候群の分類
バッド - キアリ症候群は急性/劇症 (症例の20%)または慢性 (症例の80%)であり得る。
疫学
バッドキアリ症候群は非常にまれです。 医療統計によると、実際には、それは百万人に一人の人に影響を与えます。 彼は特定の性別を好みませんが、20歳から40歳の間でより一般的です。
原因
少なくとも半分のケースでは、Budd-Chiari症候群は正確な原因なしに発生します( 特発性Budd-Chiari症候群 )。
原因が特定できる場合は、代わりに、肝静脈に影響を与える血栓症 ( 一次バッドキアリ症候群 )または同じ静脈の外的圧迫( 二次バッドキアリ症候群 )に依存する可能性があります。
特発性心奇形症候群
医学では、識別可能な理由なしに病気が発生すると、その病気は特発性と呼ばれます。
一次性バード - チアリ症候群
血栓症は、血管内に1つまたは複数の血栓( 血栓と呼ばれる)が形成されることを特徴とする病理学的プロセスです( 静脈内で起こる場合は静脈血栓症 、動脈内で起こる場合は動脈血栓症 )。
単一の血栓さえ存在すると、血管の内腔を閉塞し、血餅の下流の血流を遮断する可能性がある。
肝静脈の血栓症は以下の原因で起こることがあります。
- 真性赤血球増加症
- 抗リン脂質症候群
- 複雑な妊娠
- 凝固過程のいくつかの基本的要素(プロテインC、プロテインS、ライデンの第V因子、プロトロンビン、アンチトロンビンなど)の欠如または欠陥による血栓症の遺伝的傾向。
- 敗血症
- 鎌状赤血球貧血
- 避妊薬の使用
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症
- ループス抗凝固薬
二次性バード - チア症候群
二次バッドキアリ症候群は以下の原因で起こります。
- 静脈炎
- ベーチェット病などの自己免疫疾患
- 肝臓に隣接する臓器または組織の腫瘍(例、腎細胞癌、肝細胞癌または副腎癌)
- トラウマ
- 出生時に下大静脈を塞ぐ一種の膜(膜性閉塞)の存在。 この異常は、アジアおよび一部のアフリカ諸国(南アフリカなど)で特に広まっています。
- 平滑筋肉腫
症状と合併症
Budd-Chiari症候群の典型的な症状と徴候は、 腹痛 、 腹水症 、 黄疸と肝腫大です。
場合によっては、患者は高レベルの肝酵素 、 脾腫 (肥大した脾臓)、嘔吐、嘔吐(血液を伴う嘔吐)、 肝性脳症 、下肢の浮腫および下痢も有することがあります。
急性および慢性形態の特徴
急性型のバッド - キアリ症候群は、激しく急速かつ突然の症状を特徴とする。
いくつかの状況では、それは数時間または数日以内にそれがショックおよび肝性昏睡 (急性劇症型)の状態の発症のために死に至る可能性があるほど重症である。
急性型の最も一般的な症状- 腹痛
- 肝腫大
- 嘔吐と吐血
- 黄疸
- 脾腫
- 下痢
- 腹水
- 腹痛
- 腹水
- 肝腫大
図:腹水症。 腹水の間に起こる体液の収集は腹部を非常にはっきりと膨らませます。 サイトから:dynamic.psu.ac.th
その一方で、慢性的な形式は、緩やかな始まりとゆっくりとした進行を持っています。 時々、何人かの患者は数年間連続して無症候性のままである(すなわち症状を示さない)。
合併症
対象によっては、Budd-Chiari症候群が肝硬変 、すなわち肝細胞の瘢痕のない瘢痕組織への置換を引き起こすことがあります。
肝硬変に起因して、肝不全の状態が確立され、これは通常の生活と両立しない。
診断
医師にBudd-Chiari症候群を疑わせる兆候は、血液検査で検出された肝腫大、腹水、および高レベルの肝酵素です。
ただし、疑問を解決し、疑わしい兆候や症状の原因となっている原因を発見するには、次の診断テストを実行する必要があります。
- ecodoppler
- 核磁気共鳴(RMN)
- CTスキャン(コンピューター断層撮影)
- 肝生検 ガラクトース血症やライ症候群などの類似の病状(鑑別診断)を除外することも重要です。
- 血管造影
治療
治療法は原因および関連する症状(症状の種類、疾患の出現速度、強度の程度など)によって異なります。
腹水症や下肢浮腫のある患者には、 利尿薬と低塩食が処方されます 。
肝静脈血栓症の患者には、血栓溶解薬 (例、ヘパリン)による治療を処方することができます。
図: Budd-Chiari症候群の人のCTスキャン。 矢印は静脈閉塞を示します。 サイトから:wikipedia.org
ほとんど全ての患者において、静脈血流への代替的な通路を構築するためには、TIPSとして知られる外科手術が必要である。
TIPSに代わるものは血管形成術によって表され、それによって血管(または血管が複数である場合は血管)が狭窄されるかまたは完全に閉塞される。
TIPS
TIPS 、すなわち経頸管的肝内門脈体循環シャントは、門脈と肝静脈をつなぐ人工的なチャンネル( シャントと呼ばれる)の作成を含みます。 このようにして、血管閉塞を迂回することが可能である。
その構成材料が頸静脈を通して導入されるシャントの実現は非常に複雑な手順であり、それは正確なX線ガイドの使用を必要とする。
TIPS介入のリスク:TIPSは肝性脳症を引き起こす(または悪化させる)ことがあります。
肝硬変の場合はどうすればよいですか?
肝硬変の場合、最も適応のある治療法は肝移植 、合併症の可能性がないわけではない非常に繊細な手術です。
予後
Budd-Chiari症候群は予後が悪い傾向があります。
実際、治癒の可能性はほとんどなく、誘発原因が深刻であるか治療が遅い(すなわち、肝臓がすでに部分的に損傷しているときに始まる)場合はさらに減少します。
いくつかの統計的調査によると、適切な治療のおかげで、Budd-Chiari症候群の患者の2/3は診断時から約10年間生存しています。