肌の健康

血管腫

血管腫とは何ですか?

血管腫は内皮細胞の良性腫瘍で、通常は血管を覆います。 病変は、表在性または深部小結節を形成する毛細血管の密集した集合体を特徴とする。 血管腫は、皮膚や内臓の層を含む、体のあらゆる部分に発生する可能性があります。

病変は頭または首、特に頬、唇または上まぶたに発生することがあります。 しかし、最も頻繁に影響を受ける臓器は肝臓ですが、気道、心臓や脳も関与することができます。 血管腫は通常出生時には見られませんが、平均2週間後に現れます。 この状態は漸進的な経過をたどります。つまり、時間とともに徐々に消えていきます。 したがって、ほとんどの血管腫は自発的に退行し、特別な治療を必要としません。 しかし、病変が臓器の正常な機能を妨げたり、合併症が発生したりする場合は、外科的切除または他の治療的選択肢に頼ることが可能です。

原因

原因は現在不明ですが、いくつかの研究は血管腫の増殖におけるエストロゲンの介入を示唆しています。 特に、出生後の血中ホルモン濃度の上昇に関連して軟部組織に局在する低酸素(酸素欠乏)は、良性腫瘍の発症に対する刺激となり得る。 いくつかの科学的証拠は、代わりに、妊娠中の胎盤組織の役割を示唆しています。 他の理論が提案されているが、血管腫発症の原因を確認するためにさらなる研究が必要である。

血管腫では、内皮細胞は非常に速い速度で増殖します。 顕微鏡下では、病巣は細い血管の集合体、内皮の内層からなり、そして結合力の弱い組織によって分離されている。 Glut1は血管腫の非常に特異的な組織化学的マーカーであり、それを血管奇形と区別するために使用することができる。

Emagioma vs. 血管奇形

血管異常および血管結節を記述および分類するために使用される用語は時間とともに変化しました。 「血管腫」という用語はもともと、先天性または遅発型の腫瘍に類似した血管病変を表すために使用されていました。 実際には、これらの状態を2つの家族、すなわち1)自己侵襲性腫瘍および2)出生時に存在し実質的に安定している奇形で区別することが可能である。 この区別により、自然に解消する傾向がある病変(血管腫)と永久的な病変(血管奇形)との間の早期の識別が可能になります。

Emagioma

血管奇形

組織学

内皮細胞の増殖増加

通常の細胞代謝回転

出生時のプレゼンス

通常はありません。

現在(常に明白ではない)。

クリニック

生後数週間後にクリアします。 増殖期は1〜2年続き、その後血管腫は自然に発生します。

それは子供の発達に比例して成長します。

診断

病歴および臨床徴候

イメージング(MRI、CT、血管造影)。

治療

観察; 血管腫が大きい場合、解剖学的に敏感な領域で、そして退縮が完全でない場合は、コルチコステロイドまたは外科的に治療することができます。

場所、大きさ、症状などに依存 治療法の選択肢には、切除と手術の有無にかかわらず硬化療法が含まれます。

コース

血管腫はどのように発症するのか

血管腫は3段階の発生と退縮を経ます。

  • 増殖期では、血管腫は非常に急速に増殖し、そのサイズが大きくなります。 真っ赤な色と不規則な外観を想定すると、病変はより明白になります。 しかしながら、血管腫が深ければ、皮膚は青みがかって見え、わずかに上がっているだけかもしれません。 増殖期は12ヶ月続くことがあります。
  • 休止期では、血管腫の外観にはほとんど変化がありません。 この期間は通常1〜2歳までです。
  • 退縮期には、血管腫は徐々にそのサイズを縮小し始めます。 この間、血管腫は肌触りが柔らかくなりますが、色は薄くなる傾向があります(不透明な紫色または灰色になります)。 時々、上に横たわる皮膚はわずかにしわが寄って見えるかもしれません。

特定の血管腫が減少する速度を予測するための信頼できる方法はありません。 一般に、怪我の50%は5-7歳で消え、ほとんどの場合10年以内に完全に治癒します。 いくつかの先天性形態(出生時に存在)はより急速に減少する傾向があるが、他のものは後退しない可能性がある(非侵襲性先天性血管腫)。

症状

血管腫は通常、形成中または形成後に症状を引き起こさない。 しかしながら、それらが大きな寸法に達するかまたは解剖学的に敏感な領域で成長する場合、それらはいくつかの徴候の出現を引き起こし得る。 ほとんどの子供は体に単一の病変を発症しますが、時折、血管腫は複数の位置に現れることがあります。

毛細血管および海綿状血管腫

  • 毛細血管血管腫は皮膚の表層に発生します。
  • 海綿状血管腫は、より深い皮膚層、または眼、腎臓、肺、結腸、脳などの臓器に発生する可能があります。 体内の血管腫は通常、成長して大きな寸法に達するか複数の病変を形成するまで気付かれないままになります。 大きさとその場所によっては、血管腫は呼吸、摂食、排尿、または正常な視力の発達を妨げる可能性があります。

皮膚血管腫

病変は、皮膚の表面または皮下脂肪層(皮下組織)に形成され得る。

最初は、 表在性血管腫は薄い皮膚の小さな領域として現れることがあり、その上に赤ワイン色の染みが現れ、皮膚面の上に浮き上がっています。 この種の血管腫は主に首や顔(唇、鼻など)に見られます。 深部血管腫は生後3〜4ヵ月までは明らかにならないかもしれませんが、出生時にはほとんど見られない皮膚のわずかな変色または結節の出現により、病変の増殖が疑われる場合があります。 その後、深部血管腫は青みを帯びた色を帯びることがあります。

肝血管腫

血管腫は肝臓の内部または表面に発生することがあります。 まれに、これらの傷害が症状を引き起こすことはありません。 それらは通常、関係のない状態を調査するために調査が行われたときに発見されます。 肝血管腫はエストロゲン感受性であると考えられています。

合併症

血管腫の考えられる合併症は次のとおりです。

  • 出血 :それは血管腫の最も一般的な合併症であり、血管腫の上に横たわる皮膚が正常よりもはるかに薄いために発生します。 肌に傷があると、その部分がにじむことがあります。 直接的かつ継続的な手の圧力で、出血を効果的に止めることができます。
  • 潰瘍性血管腫 :場合によっては、病変の表面に潰瘍が発生することがあります。 これは疼痛、出血、瘢痕または二次感染につながる可能性があります。 より深い地域での潰瘍形成は問題となる可能性があります。 口の周りや腋窩、耳、首などの皮膚の自然なひだにある血管腫は、表面間の摩擦が原因で潰瘍化する可能性が高くなります。 潰瘍は通常、医療監督の下で使用されるために、抗生物質、局所薬および特別な薬で管理されています。
  • 眼に影響を及ぼす血管腫 :まぶた、眼の表面(結膜)、または眼窩(眼窩)を含む毛細血管血管腫は、子供の視力に長期的な影響を与える可能性があります。 病変は眼球を圧迫し、それをわずかに変形させ、そして画像が網膜に焦点を合わせる方法に影響を与え、それが今度は眼によって脳に送られるメッセージを変える。 これは正常な視力発達を妨げ、弱視を引き起こす可能性があります。 血管腫が眼窩を含む場合、病変は眼圧の上昇を引き起こし、緑内障を引き起こす可能性があります。 眼窩内では、血管腫も視神経を圧迫し、萎縮や視力低下を引き起こします。
  • 気道を閉塞する血管腫 :時々、顎、あごまたは首に発生する血管腫は気道に影響を及ぼします。 この合併症の最初の兆候は、患者が一呼吸ごとに発する激しい音です。 血管腫がさらに増殖すると、呼吸困難を引き起こし、気道を閉塞させる可能性があります。

診断

ほとんどの表在性病変は明らかに明白であり、身体検査中に容易に認識することができます。 深部血管腫の存在は、画像検査(通常はMRI、超音波またはCT)によって確認されます。 これらの診断テストは良性腫瘍の位置と範囲を評価し、影響を受けた血管の深さをチェックし、そして関連する異常を除外します。 診断が明確ではなく、臨床所見および/または画像所見に基づいて定義することができない場合、生検を使用して悪性新生物を除外することができる。 血管腫に関連する病状の存在を確認するために他の調査が必要かもしれません。

治療

ほとんどの血管腫は治療をしなければ消失し、最小限の徴候しか残らない。 しかしながら、退縮過程は数年かかることがあり、そして患者は目に見える皮膚の変化に関連した心理社会的意義のために不快感を経験するかもしれない。 このため、十分な自発的な改善が子供に発生していない場合は、学齢前に治療を検討することが重要です。 時折、小さな病変部はコルチコステロイドで治療され、血管腫に直接注射されて、その増殖を抑え、炎症を抑えます。 ステロイドは経口的に投与することもでき、または腫瘍の表面に塗布することもできる。 レーザー治療は、非常に早期で平坦な表在性血管腫の場合、審美的に重要な領域に出現する場合、または不完全な消散の場合には残存表在血管を残す病変に対して有用であり得る。 場合によっては、発赤を減らし血管腫の治癒を促進するためにパルスレーザーを使用することができます。 薬用ベカプレミンゲル(Regranex)は、皮膚病変の潰瘍の治療によく使用されます。 最近、臨床試験で、血圧を制御するために使用されるβ遮断薬であるプロプラノロールによる血管腫の治療で高い成功率が示されました。 病変が非常に小さく隆起していない場合、これは経口的に摂取するか局所的に適用することができる。 治療は、特に発症後最初の6か月以内に開始された場合、小児の重症血管腫の軽減にも効果的です。 プロプラノロールは副腎皮質ステロイド薬よりも副作用が少ないですが、心拍数や血圧に影響を与える可能性があるため、慎重な監視が必要です。 現在、全身性の薬を服用することを正当化しない小さな顔面血管腫のための、ベータ遮断薬とチモロールを含むゲルの適用を含む局所療法もまた試験されています。 他の治療法にはインターフェロンまたはビンクリスチンの使用が含まれ、第一選択療法が効果的でない場合に考慮することができます。 大きな血管腫は、包むと、周囲の皮膚がひどく伸びることに続いて、目に見える皮膚の変化を残すことがあります。 これらの残存変化は整形手術で改善することができます。 時には、不適切な場合や治療の開始が遅れた場合に外科的切除必要とされます。

一方、体内の血管腫は、それらが非常に大きい場合、痛みを生じる場合、臓器の正常な機能を妨げる場合、または他の医学療法が効果的でない場合、手術を必要とすることがあります。

治療法の選択肢は次のとおりです。

  • 血管腫の外科的切除
  • 損傷した臓器または損傷した部位の外科的切除
  • 血管腫に血液を供給する主動脈の結紮。

気道閉塞はしばしば気管切開術 (または気管切開術)の実行を必要とし、それは呼吸を改善するために気管に人工の開口部を作り出すことを含む。 血管腫が視力、呼吸または聴覚を妨げるとき、あるいは重大な美容上の損傷(特に鼻や唇の顔面の損傷)を脅かすときは、できるだけ早く治療されるべきです。