くる病

定義と分類

くる病は、乳児発症を伴う骨格病理学（オステオパシー）であり、これは骨基質の石灰化の欠陥により引き起こされ、そして進行した段階で潜在的に変形および骨折の原因となる。くる病の病因に基づいて、次のように分類することが可能です。

ビタミンD（カルシフェロール）の摂取量の変化によるリキズム

くる病の欠如
慢性腸管吸収不良によるくる病

ビタミンDの肝臓代謝が変化したくる病
- 肝胆道系疾患におけるくる病（肝性骨異栄養症）
- 抗けいれん薬（バルビツレート）による慢性的な治療のくる病
ビタミンDの腎臓代謝の変化によるくる病：
- 家族性低リン酸血症性くる病
- 1型ビタミンD依存性くる病
- 腎性骨ジストロフィー
- tubulopathiesからくる病
- 発がん性くる病
vit Dの作用を抑えたくる病
- 2型ビタミンD依存性くる病

カルシウム、マグネシウムおよびリンの食事の欠乏と共に、日光への曝露の減少、嘔吐および長期の下痢はくる病の出現を助長する可能性があります。驚くことではないが、これは発展途上国ではかなり一般的な病気であり、貧弱な衛生状態が栄養不良に追加されている。

症状

総体症状は、骨格および歯の変化、筋緊張低下、そして時には喉頭痙攣および痙攣によって特徴付けられる。最初の臨床的徴候は、後頭部および頭蓋頭頂部の弱体化、前頭部突起の強調、ラチットロザリオ（軟骨肋骨接合部の増加）、および胸部隆起（前方に突出した胸部）およびハリソンの溝（水平方向の陥凹）によって現れる。最後の海岸）; 加齢とともに、長骨の膨大化した骨幹端（手首と足首）が現れ、下肢へのストレスが増えると、強調された静脈瘤が発生します（大腿骨の骨幹の湾曲、しわ、腓骨）。

ビタミンDの合成

くる病のさまざまな形態の病因をよりよく理解するためには、人体内のビタミンDの代謝を知ることが必要です。

ビタミンD 3またはコレカルシフェロールは、太陽光のUVA光線の作用によってコレステロールから肌によって作り出される90％で、たった10％が食事と共に導入されます。
皮膚で合成されたビタミンD 3は、活性化する前に何らかの変換を受けなければなりません。最初のものは肝臓レベルで起こり、そこで25位で25-ヒドロキシラーゼによる最初の水酸化を受ける。それ故、このヒドロキシル化の生成物は２５ − ＯＨ − Ｄ 3である。
25-OH-ビタミンD 3はまだ生物活性に欠けています。それを獲得するためには、腎臓レベルで１位でさらに水酸化されなければならず、そこで腎臓アルファヒドロキシラーゼが介在してそれを１，２５−（ＯＨ） ₂ −Ｄ3またはカルシトリオールに変える、ビタミンＤの活性代謝産物は腸吸収の増加を決定するカルシウムの吸収と骨のカルシウムとリン酸の動員。その結果、血清カルシウム（血中カルシウム濃度）が上昇します。

くる病の種類

くる病の最も頻繁な不足はvit Dのそれです。カルシフェロールの不足はカルシウムの腸管吸収の減少を引き起こします、その結果として低カルシウム血症は同じミネラルの腎臓の排泄を減らし、ミネラル化を減らして、同じミネラルの腎排泄を減らします。

慢性腸管吸収不良によるくる病に関しては、これは、セリアック病、嚢胞性線維症および腸切除などの他の状態に対する二次的な合併症である。これらはカルシウム吸収不良とビタミンDの両方の原因です。

_２

肝性骨異栄養症は、それ自体が言うように、肝臓を危険にさらす病気によって引き起こされる骨格の変化です。これらの中で、最も一般的なものは胆汁性肝硬変および胆道関節炎です。肝活性が損なわれているので、低レベルの25-OH-D 3と1, 25-（OH） ₂ -D _3の両方がある。
一方、抗けいれん療法によるくる病は、バルビツール酸塩などの薬物の使用によるもので、10〜30％の症例で骨格の変形に関連した問題を引き起こします。
家族性低リン酸血症性くる病は遺伝的に常染色体優性疾患です。発生率は1 / 10, 000〜1 / 1, 000, 000と推定されていますが、最も可能性の高い比率は1 / 20, 000と思われます。
1型ビタミンD依存性くる病は、腎臓のα-ヒドロキシラーゼをコードする遺伝子の突然変異によって誘発され、その結果、低レベルの1, 25-（OH） ₂ -D 3が記録される。
腎性骨異栄養症は、二次性副甲状腺機能亢進症の発症を引き起こすことが多い慢性腎不全に典型的な腎機能の低下によるものである［高リン血症による低カルシウム血症および低濃度で存在する１，２５−（ＯＨ） ₂ −Ｄ3の合成の低下による］。貧弱な腎臓活動の]。
尿細管性くる病は、ファンコニ症候群、1型チロシン血症、尿細管性アシドーシスなどの疾患が原因です。
一方、発癌性くる病は、低レベルの1, 25（OH） _2に加えられた減少した腸内リン酸再吸収のために低リン酸血症を生じる間葉系起源の新生物（通常良性）のいくつかの形態に関連しています。
2型くる病は、1, 25-（OH） ₂ -D ₃に対する標的臓器の組織抵抗性によって引き起こされる。特にレベルが低い1型くる病とは異なり、2型くる病の患者では1, 25-（OH） ₂ -D3が非常に高い