一般性
好中球細胞質抗体(ANCA)は、顆粒球細胞質に含まれる抗原に対する自己抗体です。
それらの存在は、いくつかの全身性自己免疫疾患の診断およびモニタリングのための有用な血清学的マーカーである。 これらには、次のような原発性血管炎(血管の炎症)が含まれます。
- ウェゲナー肉芽腫症。
- 顕微鏡的多発性血管炎
- チャーグシュトラウス症候群
彼らは何ですか?
ANCAは、 好中球顆粒球の細胞質成分に対する自己抗体である 。
自己抗体とは
自己抗体は、生物の健康で正常な分子構造および細胞構造に対する免疫グロブリンであり、危険な抗原として誤って解釈されるため、免疫攻撃に値すると考えられています。
自己免疫疾患の大多数は、これらの抗体の発見と、特定の特異性とを共通にしている。 これは、血液値を上げることが特定の疾患の存在の可能性を示す指標であることを意味します。
従って、ANCAのような自己抗体はこれらの自己免疫疾患の診断のための(そして時々予後のための)基本的なマーカーを表す。
好中球細胞質抗体の主な抗原標的は以下のとおりです。
- ミエロペルオキシダーゼ(MPO) :過酸化反応の触媒作用および次亜塩素酸(HClO)、過酸化水素(H 2 O 2 )および酸素ラジカルなどの毒性生成物の形成を介して作用する、重要な殺菌特性を有する酵素。 さらに、次亜塩素酸およびその代謝産物はプロテアーゼ阻害剤を不活性化し、「炎症性」微小環境を維持するのに役割を果たす。 MPOは、好中球の全タンパク質含有量の約5%を占める。
- プロテイナーゼ3(PR 3):一次(または紺碧)顆粒球および単球顆粒に含まれるセリン - プロテアーゼ、細菌および真菌に対する抗菌活性。 その生物学的機能の大部分はタンパク質分解活性に依存しています。 炎症の状況では、PR 3は顆粒の他の構成要素および酸素ラジカルと共に細胞外に放出され、そこでコラーゲン、プロテオグリカンおよび結合組織の他の構成要素を分解することがある。 しかしながら、過度の、長期間のまたは不適切なタンパク質分解活性は、生物体に損傷を与える。
彼らは自分自身を測定するので
好中球細胞質抗体(ANCA)アッセイは、血中のこれらの自己抗体の存在を検出する。 この所見はいくつかの自己免疫疾患に関連している可能性があります。
全身性血管炎
ANCA試験は、主に以下のような血管炎、中小血管の診断を支援するための試験として使用されます。
- ウェゲナー肉芽腫症。
- 顕微鏡的多発性血管炎
- 麻薬学的毛細血管外炎 - 免疫性糸球体腎炎(腎臓に限局した顕微鏡的多発性血管炎の一種)。
- チャーグシュトラウス症候群
これらの症状はしばしばまとめて「血管炎-ANCA関連」と呼ばれます。
その他の病理
ANCA投与量はまた、クローン病と潰瘍性大腸炎、炎症性腸疾患の2つの最も一般的な形態とを区別するのにも有用である。
関連試験
患者が示す徴候や症状、および疑われる病状に関しては、ANCA検査は以下のような他の検査と関連付けることができます。
- 血球数。
- 尿検査
- 尿素とクレアチニンの投与量。
- 赤血球沈降速度(ESR)および/またはC反応性タンパク質(PCR)の評価。
多くの場合、血管炎を診断するためには、疾患過程に関与する血管の生検が必要です。
対象が炎症性腸疾患の症状を示し、臨床医がクローン病と潰瘍性大腸炎を区別しなければならない場合、ANCAはASCA(抗Saccharomyces cerevisiae抗体)と一緒に処方することができます。
正常値
通常、抗細胞質好中球抗体の検索は否定的な結果をもたらす(ANCA:欠如)。
ANCA Alti - 原因
ANCAは、多数の臓器および系における広範な炎症性病変を特徴とする、さまざまな自己免疫疾患に存在し得る。
いくつかの種類の血管炎は、ANCAの発症と密接に関連しています。 これらの条件には、次の体系的な形式があります。
- ウェゲナー肉芽腫症(または多発性血管炎に伴う肉芽腫症)。
- 顕微鏡的多発性血管炎
- 麻薬学的毛細血管外炎 - 免疫性糸球体腎炎(腎臓に限局した顕微鏡的多発性血管炎の一種)。
- チャーグシュトラウス症候群。
- 結節性多発動脈炎(PAN)。
血管炎は、炎症細胞の浸潤および血管壁の壊死に関連する、血管の損傷および衰弱を特徴とする、不均一な疾患群である。 炎症の結果は、関与する血管の大きさ、位置および数によって異なります。
発症時には、血管炎は一般に以下の症状を伴います:
- フィーバー;
- 筋肉の痛み
- 減量
- 寝汗。
- 疲労。
減少した血管流は、様々な臓器(腎臓、肺および皮膚など)における影響を決定し得、ならびに動脈瘤の形成および破裂の素因となり得る。
炎症性腸疾患に関しては、ANCAは通常潰瘍性大腸炎(症例の80%)に関連しているが、クローン病患者の20%のみが通常陽性である。
ANCA抗体の検出に関連する可能性のあるその他の症状には以下のものがあります。
- 慢性関節リウマチ
- 全身性エリテマトーデス。
- 自己免疫性肝炎
- いくつかの薬の使用
- 心内膜炎;
- 肺疾患と呼吸器系の炎症
ヒップベース - 原因
ANCA試験が陰性の場合、自己免疫疾患は起こりそうにないことが示唆されます。 症状が再発する場合は、しかし、それは試験を繰り返すことが役に立つかもしれません。
低レベルの好中球細胞質抗体が見つかった場合、医師は必要なデータがすべて収集されたら診断を確定します。
測定方法
ANCA分析のためには、患者は腕から静脈から血液を採取しなければならない。
これらの自己抗体の測定は、確認試験ELISA(酵素結合免疫吸着検定法)特異的抗原に関連する間接免疫蛍光法(IFI)の標準的方法を見込んでいる。
- IFI (間接免疫蛍光アッセイ):患者の血液試料をスライドに付着している細胞と混合する。 血中に存在する自己抗体は細胞と反応します。 スライドを蛍光抗体を含む試薬で処理し、顕微鏡で検査します。 観察されているのは、蛍光の有無です。
- ELISA :これは自動化機器を用いて行われるが、ANCAの決定において間接的免疫蛍光アッセイよりも感度が低い。
2つの試験の組み合わせ(IFI + ELISA)は、原始全身性血管炎の診断に対して特異性をほぼ100%まで増加させる。
準備
検査を受ける前に、患者は最低8-10時間の断食を観察しなければならず、その間に少量の水が許されます。
結果の解釈
ANCAの結果は、臨床像や画像診断などの他の検査を考慮して、慎重に解釈されなければなりません。
血管炎
IFI方式を使用すると、2つのメインパネルが認識されます。
- cANCA / PR3 :びまん性顆粒細胞質蛍光透視染色。 このパターンは、主にウェゲナー肉芽腫症に見られるPR3-ANCA特異的自己抗体の存在を伴う症例の90〜95%に関連している。
- pANCA / MPO :MPO − ANCAの存在によって症例の約80%で引き起こされる核周囲染色および/または核染色。 これらの抗体は、 顕微鏡的形態の多発性血管炎 (結節性多発動脈炎およびChurg-Strauss症候群)、 慢性腸疾患および硬化性胆管炎と最も頻繁に関連しています。
時々、抗細胞質好中球抗体の検査は、治療を監視するためにおよび/またはこれらの病状の再発を明らかにするために使用され得る。
炎症性腸疾患
x − ANCAと呼ばれるさらなる変異体は、多くの疾患の過程で見出すことができるが、特にそれは炎症性腸疾患において頻繁に見られる。
異型ANCAの所見は、潰瘍性大腸炎とクローン病との鑑別診断に役立ちます。 原則として、これらの自己抗体の存在は主に潰瘍性大腸炎に関連しています(ANCAは症例の80%に見られます)。 好中球細胞質抗体は、クローン病患者のわずか20%にしか見られない。
ANCAが陽性および抗Saccharomyces cerevisiae陰性(ASCA)抗体を生じる場合、患者は潰瘍性大腸炎を有する可能性がある。 反対の場合、すなわちANCAが陰性でありASCAが陽性である場合、クローン病の存在はありそうである。
しかしながら、これらの炎症性腸疾患のうちの1つに罹患している患者は、そのような自己抗体の探索に対してポジティブではないかもしれないことに注意すべきである。