健康

硬化

一般性

硬化症は、正常な実質組織を犠牲にして結合線維組織が増加した結果として、医師が臓器またはそのかなりの部分を硬化させるあらゆるプロセスに付ける名前です。

それらは共通するいくつかの特徴を共有するが、硬化症、線維症および肝硬変は3つの異なる病的過程である。

人体のさまざまな臓器や組織が、硬化症のプロセスの犠牲になることがあります。

最も一般的なタイプのヒト硬化症は、多発性硬化症、筋萎縮性側索硬化症(ALS)、動脈硬化症、アテローム性動脈硬化症、耳硬化症および結節性硬化症です。

硬化症とは

硬化症は、「瘢痕組織」(結合線維性)の増加および正常実質組織の後退に起因する、臓器またはそのかなりの部分の硬化プロセスを示す医学用語です。

言い換えれば、硬化症にさらされると、臓器または組織は、その正常な実質成分が減少し、そして結合繊維成分が増加するのを見る。

原因に応じて、実質の後退は結合線維組織の増加に先行してもよく、またはその逆でもよい(すなわち、結合線維成分の増加が正常実質組織の減少に先行してもよい)。

硬化症、線維症および肝硬変:その違い

硬化症、 線維症および肝硬変は3つの異なる過程であるが、いくつかの類似の特徴のために、互いに混同されることが多い。

線維症という用語では、医師は、実質の挙動に何ら言及することなく、臓器またはその一部における結合線維組織の増加を意味する。

代わりに、用語肝硬変によって、それらは、実質組織の減少に関連して、器官またはその一部における結合繊維成分の増加を意味し、そしてこの同じ組織を再生することを試みる。

巨大な硬化症

塊状硬化症という用語は、臓器全体を含む全身性硬化症プロセスを指す。

多くの場合、大量硬化症のプロセスは、実質成分の減少だけでなく、新たに形成された結合線維組織の瘢痕関連収縮の結果としても、臓器の体積の減少を伴う。

強皮症の種類

人体のさまざまな臓器や組織が、硬化症のプロセスの犠牲になることがあります。

最も人気のあるタイプのヒト硬化症は以下のとおりです。

  • 多発性硬化症
  • 筋萎縮性側索硬化症。
  • 動脈硬化症およびアテローム性動脈硬化症。
  • 結節性硬化症
  • 耳硬化症;
  • 骨硬化症;
  • 進行性全身性硬化症
  • 海馬硬化症。
  • 分節性および限局性糸球体硬化症。
  • 性器苔癬強膜症

多発性硬化症

多発性硬化症は慢性かつ衰弱性の疾患であり、中枢神経系のニューロンに属するミエリンの進行性の硬化性分解が原因で発生します (NB:中枢神経系、またはCNSには脳と脊髄が含まれます)。

多発性硬化症の症状は軽度または重度の場合があります。 軽度と見なされる臨床症状は、例えば、四肢や振戦のしびれです。 それどころか、重度の障害の例は、四肢麻痺または失明です。

今日までに行われた多くの研究にもかかわらず、多発性硬化症の正確な原因は依然として謎のままです。 最も信頼できる仮説によれば、この疾患は、免疫学的要因、環境要因、遺伝的要因、および感染性要因の組み合わせの結果である可能性があります。

正確な誘発原因についての知識の欠如は、多発性硬化症が不治の状態である主な理由の1つを表しています。 現在、実際には、患者に利用可能な唯一の治療は対症療法、すなわちその唯一の効果が症状の重症度を軽減することである治療からなる。

萎縮性側索硬化症

ALSゲーリック病または運動ニューロン疾患としても知られる筋萎縮性側索硬化症は中枢神経系の変性疾患であり、これは特に運動ニューロン、すなわち筋肉制御および筋肉運動を担う神経細胞に影響を及ぼす。

運動ニューロンの変性の結果として、ALS患者は徐々に歩く能力、呼吸すること、飲み込むこと、話すこと、および物をつかむことができなくなる。

ALSは常に劇的な経過および致命的な結果を有する:患者は疾患の発症から約3〜5年後に死亡し(通常は重度の呼吸不全が原因で)、そしてこの期間中にまず椅子に強制される。 (麻痺しているため)その後、機械的換気のための支持体を通して呼吸する。

運動ニューロンの変性過程を引き起こす原因は、それは硬化症の過程です - 未知です。

ALSの引き金が未知のままである限り、(そして単に症状を軽減するためではなく)特定の治療法を開発する可能性は事実上ゼロです。

動脈硬化症および動脈硬化症

医学において、 動脈硬化症という用語は、動脈の壁、すなわち心臓から末梢に血液を運ぶ血管の硬化、肥厚および弾力性の喪失のすべてのそれらの形態を意味する。

アテローム性動脈硬化症は、 動脈硬化症の最も知られており広く知られている形態である。

最新の定義によると、それは動脈血管の内壁にアテロームが存在することを特徴とする中大血管の変性疾患です。

アテロームは、脂質性物質(大部分はコレステロール)、タンパク質および線維性のプラークであり、動脈の内腔を塞いで血流を妨げることに加えて、炎症を起こし断片化することもあります。 アテロームの断片化は、同じアテロームの起源の部位から非常に遠く離れて位置する小さな動脈を閉塞する可能性がある動体の血流内での分散の原因となります。

進行性の病的状態、アテローム性動脈硬化症は、狭心症、心筋梗塞および卒中などの深刻な病状の重要な危険因子を表す。

様々な要因が動脈壁上のアテロームの形成に寄与することがあり、そのうちのいくつかは修正することができず、他のものは修正することができる。

変更できない有利な要因には、高齢、男性の性別、親密度、人種などがあります。

一方、修正可能な嗜好要因には、喫煙、高コレステロール血症、高血圧、肥満、座りがちな生活習慣、糖尿病があります。

動脈硬化症は、最悪の結果が現れるまで沈黙したままであることが多いので、微妙な状態です。

動脈硬化症の主な形態:
  • アテローム性動脈硬化症
  • Arteriolosclerosi
  • メンケベルクの石灰性硬化症

結核性硬化症

結節性硬化症は、人体のさまざまな臓器や組織における過誤腫の形成を特徴とする遺伝病です。

非常に激しい細胞増殖過程の結果として、 過誤腫は、結節または塊茎に似た、明らかな細胞の塊です。 過誤腫は腫瘍ではありませんが、子宮筋腫や血管線維腫に匹敵する良性新生物の特徴を仮定すると、時にはそれらは腫瘍になる可能性があります。

結節性硬化症は、過誤腫を伴い、主に脳、皮膚、腎臓、心臓、肺に発症します。 それが含むことができる臓器や組織の多様性を考えると、それは多系統遺伝病の一つです。

その突然変異が結節性硬化症の出現の原因である遺伝子は、TSC1(第9染色体)およびTSC2(第19染色体)として知られている。 様々な統計調査によると、結節性硬化症患者の大部分(約80%)はTSC2の突然変異を示し、TSC1の突然変異のごく一部(約20%)のみを示した。

TSC1およびTSC2の突然変異は、胚発生の間に自然発生的に発生するか、または遺伝的起源を有する可能性があります。

  • 皮膚の症状 それらは、典型的には、身体上の脱色した斑点、厚くなった皮膚の領域、爪の下または周りの皮膚の層の成長、および顔に赤くなる傾向がある斑点からなる。
  • 神経学的症状 脳の過誤腫は、てんかんのエピソード、巨細胞における上衣下結節または上衣下星状細胞腫の出現、そして最後に、行動および学習における精神障害を決定することができる。
  • 腎臓の症状 それらは腎臓に位置する過誤腫の破裂または腎臓の解剖学的構造の変化の結果である可能性があります。

    前者の場合、それらは一般に出血、血尿および腹痛からなる。 後者の場合、それらは、馬蹄形腎臓、多嚢胞腎、腎無形成および二重尿管からなる。

  • 心血管症状 心臓の腔の壁に位置する過誤腫のために、それらは不整脈および心血流異常からなる。

    重症の場合、心臓にある過誤腫は心不全を引き起こす可能性があります。

  • 肺の症状 それらは主に、リンパ管平滑筋腫症(LAM)と微小結節性多巣性過形成の2つの症状によるものです。

    LAMは肺の嚢胞の原因で、主に女性患者に発症し、呼吸困難、咳、自然気胸などの症状を引き起こします。

    小結節性多巣性過形成は肺の結節の原因であり、男女に等しく影響を及ぼし、しばしば無症候性である。

耳硬化症

耳硬化症の病理学であり、中耳の3本の小骨のうちの1本(他の2本はハンマーとアンビル)のstiupに影響を及ぼす硬化過程を特徴とする。

耳硬化症を特徴付ける硬化症のプロセスは、括弧の周りに、異常な骨量の形成を誘導する。 この骨の固まりは、あぶみ自体の動きを硬くして妨げ、それによって耳に入って脳に向かう音波の伝達を変えます。 中耳の3つの小さな骨の鎖に沿った音波の誤った伝達は、聴力、そしてそれ故に音の知覚に影響を与えます。

個人における耳硬化症の存在は、段階的な難聴と同時に起こります。 耳硬化症の治療を怠ると、完全な難聴につながる可能性があります。

耳硬化症の正確な原因は不明です。 しかしながら、遺伝的要因と環境的要因との間の相互作用における疾患の理由を認識する、かなり信頼できる仮説があります。

耳硬化症は通常、二国間の問題です。 片側性耳硬化症は非常にまれです。

現在、患者に利用可能な治療法は、外部音響補綴物の使用およびブラケットの取り外し/改造を目的とした外科的実践にある。

治療が間に合って実施される場合、予後は一般に陽性である。

骨硬化症

骨硬化症 、または骨硬化症は、異常な硬化および同様に異常な骨の肥厚を引き起こす病理学的過程である。

ほとんどの場合、骨硬化症は変形性関節症、骨化性骨炎、反応性骨炎または骨様骨腫の状態が原因です。

相当数の骨硬化症患者が、認識可能な理由もなくこの疾患に罹患している(特発性骨硬化症)。

硬化症プロセスのために、冒された骨は正常より密度が高くて、よりコンパクトです。 事実、骨硬化症の場合に起こることは骨粗鬆症の場合に起こることとは反対である。

進行性全身性硬化症

強皮症としてよりよく知られている進行性全身性硬化症は、異常な硬化および同様に異常な皮膚の肥厚を特徴とする、皮膚の病理学である。

ほとんどの場合、強皮症は腕や脚の皮膚や口の周りの皮膚領域に影響を与えます。 まれに、それはまた毛細血管、細動脈および内臓の心臓、腎臓、腸および肺に影響を与えます。

進行性全身性硬化症が内臓も含む場合、それは患者の死を含む非常に深刻な結果をもたらす可能性があります。

主題に関する多数の研究にもかかわらず、強皮症の正確な原因は知られていません。 何人かの研究者によると、この状態は何らかの遺伝的要因と関連しているとのことです。

現在、強皮症の治療法はまだありませんが、障害を軽減し、患者の生活の質を改善する対症療法のみがあります。

海馬硬化症

海馬硬化症は、神経細胞(またはニューロン)の重度の喪失、および海馬として知られる脳の側頭葉の特定の部分を含む神経膠症の過程を特徴とする神経学的状態である。

現在、海馬硬化症の正確な原因は不明です。 いくつかの理論によれば、高齢、血管障害(特に高血圧および脳卒中)などの要因、ならびにより低い社会経済的クラスに属することが、この症状の出現を助長している。

海馬硬化症の最も特徴的な結果は側頭葉てんかんとして知られるてんかんの一種です。

統計によると、海馬硬化症は著しい死亡率を示します。

神経膠症とは何ですか?

医学では、神経膠症という用語は、グリア細胞の病理学的増殖を示します。

GLOMERULOSCLEROSIセグメンタリアと焦点

分節性および限局性糸球体硬化症は、腎糸球体の正常な解剖学的構造を変化させ、 ネフローゼ症候群を引き起こす症状です。

分節性および限局性糸球体硬化症の出現後、罹患者の腎糸球体は、正常および減少した健康な実質成分よりも優れた結合線維成分を呈する。

分節性および限局性糸球体硬化症の正確な原因は不明です。 まだ知られていない理由のために、問題の状態は男性人口においてより頻繁にあります。

最も重要な合併症は腎不全です。

患者に利用可能な唯一の治療法は対症療法です:彼らの目的は症状を軽減し、腎不全の発症を回避する(あるいは少なくとも遅らせる)ことです。

ネフローゼ症候群の存在を特徴付ける症状:

  • 尿中のタンパク質の存在、それは泡立ちます。
  • 血液中のタンパク質量の減少
  • 全身性の腫れ(浮腫)の外観。最初は顔面の高さで、その後は体の他の部分(足、足首、腹部など)まで広がっていました。
  • 総コレステロールまたはトリグリセリド血症の増加を伴う高脂血症の存在。
  • 血の凝固性亢進、その結果として血栓塞栓症のリスクが高まります。

地衣生殖器硬化症

硬化性苔癬 、またはより簡単には、硬化性苔癬は、皮膚および粘膜に影響を及ぼす硬化性の炎症性疾患である。

まだ知られていない原因のために、 硬化性苔癬は人体のあらゆる地域に影響を与える可能性があります。 しかしながら、それは通常、生殖器領域に影響を及ぼします(患者が男性である時と女性である時の両方)。

女性の生殖器のレベルでは、 硬化性苔癬が原因となっています。痒み、灼熱感、 排尿困難、膣および肛門周囲の粘膜の乾燥。

一方、男性の生殖器のレベルでは、それは潜在的な原因である:掻痒、小疱疹、そう痒症、ペニダニア、疼痛、排尿障害、尿道炎、尿道狭窄および強固な包茎に関連する光沢のある白褐色の斑点。

ほとんどの罹患者にとって、性器苔癬性硬化症は長期的な症状です。

現在、特別な治療法はなく、対症療法しかありません。

性器苔癬の主な対症療法は、副腎皮質ステロイドの局所投与です。

硬化性苔癬の特に深刻なエピソードは、外科的診療を必要とする硬化症のプロセスを決定する可能性があります。