ゾリンジャーエリソン症候群

一般性

ゾリンジャーエリソン症候群は、膵臓または十二指腸にガストリノーマが存在することを特徴とするまれな疾患です。

図：ゾリンジャーエリソン症候群時の膵臓と十二指腸の図。 pharmacy-and-drugs.com Webサイトから

ガストリノーマは、重要な量のガストリンを分泌する腫瘍で、ほとんどの場合悪性です。高レベルのガストリンホルモンが血中に存在すると、胃の酸分泌が強く刺激され、継続的な消化性潰瘍、激しい腹痛、下痢などが起こります。

さまざまな病気がゾリンジャーエリソン症候群と同じ症状を決定することができるので、診断は多数のテストを必要とします。

最善の治療法は手術です。ただし、これは特定の条件下でのみ実行可能です。考えられる選択肢は異なりますが、ほとんどの場合症状の改善に限られます。

ゾリンジャーエリソン症候群とは何ですか？

ゾリンジャーエリソン症候群の場合、我々は、 ガストリノーマと呼ばれる１つ以上の膵臓腫瘍および／または十二指腸腫瘍によるガストリン分泌に起因する胃酸過多症による、複数の消化性潰瘍の存在に関連する一連の徴候および症状を意味する。

ゾリンジャーエリソン症候群は、英語ゾリンジャーエリソン症候群の頭字語であるZESとしても知られています。

膵臓と十二指腸

膵臓は外分泌腺と内分泌腺であり、その様々な機能の中でも、消化に必要な酵素を生成します。

一方、 十二指腸は小腸（または小腸）の最初の管であり、摂取された食物に介入しなければならない消化酵素のための基本的な収集点を表します。

胃がんとは何ですか？

ガストリノーマは、胃、十二指腸および膵臓のいくつかの領域に位置する、いわゆるガストリン分泌Ｇ細胞に由来する、ほとんど常に悪性の新生物である。

ガストリンは、一度分泌されると、塩酸や消化酵素などの消化過程に不可欠な物質の生産を促進するペプチドホルモンです。

胃の影響

ガストリノーマは、ガストリン過剰分泌を誘発する→大量のこのホルモンが胃の環境を強酸性にする→著しい胃の酸性度が消化性潰瘍 （胃および/または十二指腸の粘膜の浸食）を引き起こす。

ゾリンジャーエリソン症候群に関連する消化性潰瘍は、主に十二指腸および空腸に影響を及ぼし、これらはそれぞれ小腸の初期および中間の管を表す。

ガストリノーマのその他の影響：

ACTH（ 副腎皮質刺激ホルモン ）レベルの上昇
VIPレベルの上昇（ 血管作用性腸管ペプチド ）
増加したグルカゴンレベル

胃がんはどこで形成できますか？

ゾリンジャーエリソン症候群の際に発生するガストリノーマは、主に十二指腸（60〜65％）および膵臓（30％）に発生します。しかしながら、それらは、上記の部位に隣接するリンパ節、胃の中、肝臓の中、胆管の中、卵巣の中、心臓の中および肺の中にも形成することができる。

図：過剰のガストリンによる消化性潰瘍の内視鏡画像。 en.wikipedia.orgサイトから

胃の局在が胃の中のガストリン分泌G細胞の存在によって説明されるならば、他の小さな部位のガストリノーマの発生に至る理由は未知のままです。

疫学

SEZは非常にまれです。実際、年間発生率は100万人あたり0.5〜2例です。

それは主に30歳から50歳の間の個人に影響を及ぼし、男性の性を好む。

原因

すべての悪性腫瘍と同様に、ガストリノーマも遺伝子DNAの突然変異の結果です。具体的には、これらの突然変異の原因はまだわかっていません。

MEN1との連携

ゾリンジャーエリソン症候群に罹患している患者の約25％が、 1型多発性内分泌腫瘍 （ MEN1 ）と呼ばれる別の疾患を患っています。後者は、 下垂体および副甲状腺内分泌腺のレベルで、 神経内分泌腫瘍と呼ばれる腫瘍の出現を引き起こします。

症状と合併症

もっと知るために：症状Zollinger-Ellison症候群

ゾリンジャーエリソン症候群の特徴的な症状は腹痛と下痢です。

彼らと一緒に、彼らはまた非常に頻繁に現れることができます：

吐き気と嘔吐（または吐血）
酸逆流と持続性の胸やけ
胃の上部の痛みや倦怠感
弱さの感覚
食欲不振による減量
栄養失調
貧血

いつ医者を参照するのですか？

下痢、嘔吐、吐き気の再発を伴う、持続性の腹部や過剰摂取の痛みがある場合は、医師に相談することをお勧めします。

ゾリンジャーエリソン症候群のような病気は、遅く診断されたとしても、うまく治療できないため、これらの障害を無視しないことが重要です。

合併症

消化性潰瘍の繰り返しは、胃に酸分泌物が継続的に存在するために、 消化管 出血や穿孔を引き起こす可能性があります。

さらに、ガストリノーマは悪性腫瘍であるため、特に肝臓で転移を播種する危険性があります。

注意：転移とは、元の場所から他の場所に移動し、リンパ節や体の他の臓器を汚染している癌細胞のことです。

診断

診断されるために、ゾリンジャーエリソン症候群は入念な検査と手順の過程を必要とします：

理学的検査 。この間に医師は、患者が訴えた総体的症状およびあらゆる臨床的徴候を評価する。
患者の病歴および家族歴の分析 2つの疾患の間の関連が珍しくないことを考えると、苦しんでいる個人がMEN1の影響を受けている、または持っているかどうかを知ることは重要な情報かもしれません。
血液検査 それらは血中のガストリンレベルを測定するために使用されます（ガストリン血症）。ガストリンが上昇している場合、それはゾリンジャーエリソン症候群だけでなく、胃萎縮、腎不全、褐色細胞腫または悪性貧血などの他の病的状態である可能性があります。これが、高ガストリン血症の理由を徹底的に調査することが必要である理由です。
セクレチン刺激試験 セクレチン（胃の高すぎる酸味を減らすために体内から分泌されるペプチドホルモン）の静脈内注射は、ZES患者には非常に特殊な反応を引き起こします。ガストリン血中濃度30分）。
上部消化管内視鏡検査 それは、胃および十二指腸の内面を示すことができる、光およびカメラを備えた器具を患者の消化器系に導入することからなる。内視鏡と呼ばれる薄くて柔軟性のあるこの器具は、生検のために細胞のサンプルを採取する可能性も提供します。
検査中、患者は意識があるが鎮静している。
ソマトスタチン受容体 （SRS）のCT （コンピューター断層撮影）、 NMR （核磁気共鳴）、 超音波およびシンチグラフィー 。それらは、ガストリノーマの正確な位置およびそれらの外観（単一、複数など）を特定するために使用される。
超音波内視鏡 それは、胃および十二指腸を検査するために、そしておそらく生検検査のために組織サンプルを採取するために、消化管内に超音波プローブを挿入することからなる。
クロモグラニンA測定クロモグラニンAは、MEN1によって引き起こされるような神経内分泌腫瘍のマーカーです。

血中ガストリン濃度（単位はピコグラム/ミリリットル、またはpg / mL）

普通の人：せいぜい200 pg / mL
ZESの人：1, 000 pg / mL以上

治療

ゾリンジャー - エリソン症候群の場合、ガストリノーマの外科的除去が最善の治療法です。しかしながら、この種の介入を実行可能にするための条件は必ずしも存在しない。

別の解決策は、消化性潰瘍として疾患を治療し、次にプロトンポンプ阻害薬 （ IPP ）とH2拮抗薬 （ 抗H2 ）を患者に投与することです。これらの薬物の投与は症状にのみ作用してそれらを軽減するが、それは腫瘍を退縮させずそして転移の可能性のある播種から患者を保護しない。

肝転移は、肝臓に到達した悪性細胞が外接領域に集中し、深部に見られない場合にのみ、外科手術で除去することができる。

どのようにして操作するのですか？

胃がんは、それらが単一かつ十分に局所化されている限り、 腹腔鏡 手術または開腹手術を通して外科的に除去可能である。一方、ガストリノーマが多発し、複数の部位に散在している場合、またはそれらがMEN1と関連している場合、手術は非現実的な解決策です。

あるいは、特定の状況でのみ、以下のいずれかの方法で問題を解決することができます。

外科的切除は最大のガストリノーマに限られる。
塞栓術 医師は腫瘍が存在する領域への血液供給を遮断し、それによって癌細胞の死を引き起こします。
ラジオ波焼灼術による腫よう細胞の破壊
化学療法および/または放射線療法 。

IPPと抗H2ベースの治療

プロトンポンプ阻害薬（IPP）およびH2拮抗薬（抗H2）は、大量のガストリン産生によって引き起こされる症状を軽減し、胃の中の酸産生を減少させます。

これらの薬は効果的ですが、大量に服用して長期間服用した場合に限られます。

IPPおよび抗H2による長期治療は、50歳以上の人々に、股関節、手首、および/または椎骨骨折などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。

最も使用されているIPP：	最も使用されている抗H2：
エソメプラゾールランソプラゾールオメプラゾールパントプラゾールラベプラゾール	ラニチジンニザチジン