新生児の健康

レポリノリップ

一般性

Cheiloschisisまたは口唇裂としても知られている口唇裂は、 上唇に影響を及ぼす先天性奇形であり、後者では、さまざまなサイズの1つまたは2つの裂傷の存在を決定します。

一般的に、labbroleporinoは別の先天性奇形、いわゆる口蓋裂と関連しています。

口唇裂の正確な原因は不明です。 最も信頼できる仮説によれば、この状態は遺伝的要因と環境的要因の組み合わせによるものであろう。

口唇裂の存在は、母乳を吸うことおよび食べること、話すことの問題および歯の問題を困難にする可能性がある。

口唇裂は、子宮内での胎児の通常の超音波検査によって、出生前でさえも識別可能な奇形である。

出生時診断は実質的に即時であり、一般的に単純な身体検査に基づいています。

現在、口唇裂は優れた結果を伴う治療可能な状態です。 主な治療法は外科的で、上唇の裂け目を閉じることにあります。

口唇裂とは何ですか?

口唇裂は、 口腔 顔面裂のカテゴリに属する​​先天性奇形であり、 上唇の高さに1つまたは2つの亀裂があることを特徴としています。

唇裂を区別する亀裂の大きさと程度は、対象によって異なる可能性があります。裂け目は、上唇とその上の皮膚の最小部分に限定される場合があります。 しかしながら、他の対象では、裂け目は上唇から一方または両方の鼻孔の床まで広がっていてもよい。

割れ目と顔面割れ目の医学的意味

単語schisiスペースと同義です。 医学では、この用語は、溶接エラーの結果として、解剖学的臓器上に正中線に沿った組織亀裂が存在することを示します。

典型的には、裂け目は先天的状態である (すなわち出生時から存在している)。 したがって、組織のひび割れの出現につながる溶接エラーは、胚発生中に発生します。

口腔顔面裂は、口内または顔面上に、可変振幅の裂傷または組織間隔の存在を含む一群の奇形である。

口腔顔面裂の現象は、口蓋(口蓋裂)、上唇(口唇裂)、耳、目、鼻および額に影響を及ぼします。

レポリノ唇、口蓋裂およびラビオパラ尻

口唇裂は、単独で、または他のかなり一般的で知られている口腔顔面裂との関連で、いわゆる口蓋裂と一緒に現れることがある。 口蓋裂は、軟口蓋または硬口蓋に亀裂を生じさせ、それは鼻腔まで広がる可能性がある。

口唇裂と口蓋裂の関連は、口唇口蓋と呼ばれるかなり一般的な病状です。

LIP LIONのシノニム

口唇裂は、 口唇裂または口唇裂とも呼ばれる。

疫学

いわゆる西洋世界では、口蓋裂に関連した口唇裂が、1, 000人の新生児ごとに1〜2人の新生児に影響を与えます。

イギリスやアメリカ合衆国などの重要な国では、それは最も一般的な先天性の身体奇形です。

口唇裂は男性集団においてより広範囲にわたる:実際には、口唇裂を有する新生児男性は新生児女性の少なくとも2倍であろう。

口唇裂 - より一般的にはあらゆる形態の口腔顔面裂 - は、アジアの人々、白人の白人、およびいわゆるネイティブアメリカンでより一般的であるが、アフリカ人およびアフリカ系アメリカ人の間では一般的ではない。

期間ラプロプロポリーノの起源

用語「口唇裂」は、口唇裂を有する人々の口と、ウサギおよびウサギの口との間の類似性を指す。

その使用は非常に一般的ですが、問題の用語は攻撃的で軽蔑的と見なされるべきです。

原因

ヒトでは、唇は胎児の発達の4週目と7週目の間に形成さます。 それらは、顔の側面から顔の中心に向かって成長することを目的とし、それらが到達したときに一緒に溶着することを目的とした未来の組織を見るプロセスから生じる。

したがって、唇の形成 - 顔の中心にある他の構造(鼻、口蓋など) - は、顔の形成の胚形成過程の最終段階を表します。

口唇裂を有する人々において、頭の側面から来る組織の溶着は、唇を生じさせるべきであり、起こらないかまたは誤って起こる。 前述の組織を溶着しないと亀裂が残り、これは口唇裂を有する人々の上唇に存在する特徴的な亀裂である。

LEPORINOの唇は何ですか?

口唇裂の正確な原因はまだ不明であり、不明ではありません。

研究者の最も信頼できる理論によると、問題の奇形は遺伝的要因環境 要因の組み合わせによるものでしょう。

遺伝的要因に関して、研究者は、口唇裂が少なくとも部分的に、受胎後すぐに起こる 1つまたは複数のDNA変異/異常に依存する可能性があると考えている(したがって胚発生の初期の瞬間に)。 これに関して行われた研究は、ヒトゲノム中に、その変化(例えば突然変異による)が顔面特徴(唇を含む)の誤った発達の原因となる遺伝子 (短くても有意なDNA配列)があることを示した。 。

環境要因に関しては、学者たちは、妊娠中の母親の行動や状態によっては、唇形成プロセスの正常な発達が損なわれる可能性があると考えています。 口唇裂の外観に影響を与える可能性がある母親の行動や条件の中には、次のとおりです。

  • たばこ この点で、数字は自分自身のために話す:女性の喫煙者から生まれた、口唇裂または別の顔面間の割れ目を持つ子供たちは、禁煙女性から生まれた同じ奇形の子供たち以上のものです。 この所見に基づいて、専門家らは、妊娠中に喫煙した女性は禁煙女性よりも口唇裂を有する子供を産む傾向が大きいと結論付けた。
  • 特定の薬を使う 。 差別された薬の中で、我々は注意します:抗てんかん薬/抗けいれん薬(バルプロ酸、タピラマートなど)、アクタンとメトトレキサートに基づくにきびのための薬。

    抗てんかん薬/抗けいれん薬では、最も危険だと考えられる仮定は妊娠の最初の学期中に起こるものであることを付け加える価値があります。

  • 糖尿病 統計的研究により、糖尿病の女性は非糖尿病の女性より口唇裂の小児を産む可能性が高いことが示されています。
  • アルコールを飲みます。 同じことが喫煙にも当てはまります。
  • 肥満 妊娠中の肥満女性の間で、研究者は子供に口唇裂を与える傾向が大きいことを観察しました。
  • 高齢者です。 妊婦の高齢は、一般に、胎児に影響を与える遺伝的欠陥の可能性がより高いことに関連した状態です。
  • 葉酸欠乏症

口唇裂の危険因子(母親の観点から):

  • 妊娠中の喫煙および/または飲酒
  • 妊娠中に糖尿病に苦しんでいる。
  • 妊娠中の肥満
  • 妊娠中の葉酸欠乏症
  • 高齢者
  • てんかんに対する薬の服用

唇裂の出現に役割を果たしている可能性のある遺伝子のいくつか:

  • CLPTM1
  • GAD1
  • IRF6
  • BMP4
  • TBX22
  • PDGF-C
  • AXIN2
  • FGFR1

それは遺伝的条件ですか?

過去には、特定の家族核における口唇裂の再発に気づいた後、何人かのケースでは、口唇裂が遺伝的起源を持つことができるという仮説を進めた。

しかしながら、前述の仮説を証明することを目的としたその後の研究は失敗した。 それ故、専門家は、唇裂の発達に関して、いくつかの遺伝的要素が影響するかもしれないという考えを捨てました。

症状、徴候および合併症

口唇裂の典型的な症状は、以下のものから構成されます。

  • 母乳を吸って食べるのが難しい 。 人間では、口の唇は、人生の最初の数年間に母親からミルクを吸い、そして後の段階で食べ物を飲むために基本的なものです。

    口唇裂のような奇形は、乳児の母親の乳房からミルクを吸うこと、そして未治療の年長の子供に食事をとることを困難にします。

  • 音声の問題 口唇裂を有する人々は、不明瞭な方法で彼ら自身を表現する傾向があり、そしてこの理由のために、他の人々との関係において異なる困難を有する傾向がある。

    さらに、年齢が上がるにつれて、鼻の声が出る傾向があります。

  • 歯の問題 口唇裂に苦しんでいる人は、異常な歯列を形成することが多く、位置ずれがあり、虫歯になりやすいです。

口蓋裂に関連するレポリノ唇:症状

上で論じられた困難および問題に加えて、口唇裂および口蓋裂を有する人々(口唇口蓋裂)はまた、中耳の再発性感染症中耳炎 )を訴える。 中耳炎の傾向は、口蓋裂の典型的な口蓋に存在するひび割れに依存します。 事実、この亀裂は耳管の変形の原因であり、口蓋裂の中耳はその中に液体を蓄積する傾向がある。

中耳における体液の異常な蓄積は、細菌の増殖およびその結果としての中耳炎の出現を促進する。

中耳炎を治療しないことは、長期的には、時には非常に明白な難聴を招きます。

診断

しばらくの間、子宮内の胎児の単純な超音波( 出生前超音波 )を通して、罹患対象の出生前に口唇裂を診断する可能性があった( 出生前診断 )。

何らかの理由で、奇形が出生前の超音波スキャンを実施する人を免れた場合(出生前診断は行われませんでした)、単純な身体検査で、口唇裂の診断は出生直後に簡単に確立されます。 上唇の異常は、実際、人生の最初の瞬間から明らかです。

治療

口唇裂の治療には、症状を改善することを目的とした外科手術および内科療法 (したがって、話すこと、母乳を吸うことなどの困難さ)が含まれます。

SURGERY

生涯の間に、唇裂を持つ患者は少なくとも2、3の外科手術を受けなければなりません

最初の手術は通常生後2、3ヶ月目の間に行われるため、かなり早く行われ、上唇のひび割れ閉鎖を伴います。

2つのひびがある場合、外科医は少なくとも7日間隔で2つのセッションで手術を行います。

患者がティーンエイジャーであり、上唇および上唇と鼻との間の皮膚の部分の外観をできるだけ正常にすることを目的としているので、それ以降の介入が行われる。

口唇裂を有する個人が受けなければならない手術の数は、主に奇形の重症度に依存する。 これは、陰唇奇形が深刻であるほど、複数の手術が必要になる可能性が高いことを意味します。

重要な注意 :医師は、最初の手術から良い結果を得るために、後者は生後1年以内に練習しなければならないことに同意します。

薬用療法

口唇裂の場合に実施される医学療法には、歯科治療、中耳炎の治療および予防(状態が口蓋裂に関連する場合)、スピーチおよびスピーチスキルの向上に焦点を当てた療法などが含まれる。

LEPORINOの唇は何をしていますか?

口唇裂の治療には、共通の目的、つまり患者さんの利益のために密接に協力する専門家チームが関与します。

口唇裂を有する被験者を一般的に扱う専門的人物の中には、以下が含まれる。

  • 整形外科医。 口唇奇形の評価を担当し、最も適切な外科的治療を確立する専門家です。
  • 口腔外科医(または歯科医)。 美容整形外科医と一緒に、奇形な唇の修復を提供するのは専門家であり、最終的な目的は、食べることの困難さを排除する、または少なくとも大幅に減らすことです。
  • 矯正歯科医。 彼は歯に普通の、一直線に並んだ外観を与えることを担当するスペシャリストです。
  • 歯医者さん。 歯を保護するために虫歯の世話をするのはプロです。
  • 補綴歯科医 それは、非常に深刻な歯科問題を発症する唇裂を有する患者のために歯科補綴物を作成する専門家です。
  • 言語療法士 彼は語学力を向上させる仕事をする専門家です。
  • 心理学者 家族全員の気分が何であるかを理解するために、患者の家族に関連する仕事をしているのはその姿です。

口唇裂および口蓋裂が存在する場合、患者を追跡する専門家チームも耳鼻咽喉科医を含む。 後者は、耳の問題の程度を評価し、中耳炎の発症に対する予防的治療法を見つけるという課題を持っています。

予後

現代の外科技術のおかげで、今日の唇裂は予後を示し、ほとんどの場合、好ましいものです。

実際には、数年間続くが、口唇裂治療は優れた結果を保証するので、多くの患者は、治療の終わりに、正常に見える顔をし、はっきりと話し、そして問題なく適切に食事をする傾向がある。

予防

その誘発原因が明らかでない限り、唇裂は防止することが不可能な状態のままであろう。

あなたは何ができますか?

口唇裂の小児を産むリスクを減らすために、医師は妊娠中の女性に推定される環境要因を管理するように勧めています。口唇裂の発症に関連するこれらの薬物の使用(抗けいれん薬、抗ニキビベースのアキュタンなど)。