一般性
膀胱外斜視は、 膀胱のまれな先天性奇形であるため、後者は腹部の外壁に露出しており（開放臓器ではなく）、逆さまになっている（すなわち、内側よりも外側に粘膜がある）。 ）。
膀胱外転症の原因は、下腹部壁の正しい形成をもたらす胎児の発育過程の誤りです。 実際、膀胱片側狭窄症の患者では、下腹部を閉じることができません。
出生前に診断された、膀胱萎縮症は、常に修復/再建を目的とした外科療法を必要とします。
膀胱エクストロフィーとは何ですか？
膀胱外転症は、膀胱が存在する場合の泌尿器系の先天的欠陥であり、腹部の外壁に露出しており、開いており、ひっくり返っている。
したがって、膀胱外斜視は、出生時から存在する膀胱の奇形（「先天性」を意味する）であり、問題となっている膀胱は次のとおりです。
- 腹部外壁に見える、
- 自分自身に閉じ込められていないe
- 外側に粘膜があるはずです（「逆さまに」という意味）。
膀胱外転症は、「 複雑な膀胱外転症 - エピスパジア 」と呼ばれる病理学的カテゴリに属し、これには、 エピスパジアおよびクロアカ外径もまた属する。
医学において、用語「 外方性 」とは、内部の中空器官の奇形をいい、後者は人体の外側（一般的には腹部）にあり、その内側表面を覆うはずの粘膜を外側に有する。 。
膀胱外用は明らかにまれな先天性欠損症です。 膀胱異形症を伴って生まれるのは、実際、2万人から5万人に1人です。
まだ知られていない理由のために、膀胱萎縮は、女性集団よりも男性集団の方が明らかに頻度が高いです。 この点に関して、統計によると、膀胱の片側性萎縮を有するすべての女性には、同じ先天異常を有する男性が3〜6人います（男性の個人に有利な比率3〜6：1）。
まだ明らかにされていない理由でまだ、膀胱外斜視は白人の個人の好みです。
いわゆる複雑な膀胱萎縮症 - エピソードに含まれる先天性欠損症の中でも、膀胱萎縮症が最も一般的であり、中程度の重症度のものです。
シノニム
膀胱外斜視は、 膀胱異所性 、 露出膀胱および膀胱外斜視を含むいくつかの同義語を有する 。
原因
膀胱外転症の原因は、 胎児の発育中 、下腹部壁の形成および閉鎖の失敗である。
実際、胎児にとって、下腹部壁を形成して閉じる正しい過程は、その下にある内臓の解剖学的構造を完成させるために不可欠である。
膀胱萎縮症の原因に関する仮説
これまでに行われた科学的研究に基づくと、下腹部壁の胎児発育の欠如は、受胎後のIVとVI週の間の、 クロアサル膜の進化の過程における誤りによるものと思われる。
もしそうであれば、膀胱外転症はごく初期の先天性欠損症、すなわちそれはヒト胚発生のごく初期段階で起こるであろう。
好奇心
最近の研究は、まだすべて証明されていないが、それを示唆している。
- ＩＳＬ１遺伝子は、膀胱外斜視の感受性遺伝子であろう。 遺伝学では、感受性遺伝子は、特定の疾患または状態の出現において極めて重要な役割を担っていると疑われる遺伝子である。
- 膀胱外転は、母親の高齢、生殖補助、妊娠中の母親によるプロゲステロンの使用、妊娠中の喫煙などの環境要因に関連しています 。
膀胱外挿と遺伝
現在、膀胱萎縮が遺伝的起源を有するという論文を裏付ける証拠は不十分である 。
しかし、それは、多くの場合、膀胱萎縮を伴って生まれた人々がいるという事実です。
- それらは家族に属しており、そこでは複雑な膀胱萎縮症 - エピソードに属する欠陥の特定の再発があります。
- 彼らは他の健康な人々より彼らと似た奇形の子供を産む可能性が高いです。
危険因子
膀胱外転の危険因子には以下のものがあります。
- 家族歴 先に述べたように、膀胱外挿は遺伝性の欠陥のようです。
- 白い人種
- 男性の性
症状と合併症
それが原因となっている解剖学的異常を達成し、膀胱外挿は膀胱の機能を損なう 。 実際、膀胱萎縮症で生まれた人々では、膀胱は尿を蓄積することも、適切に排出することすらできません。これは、 尿失禁や排尿の問題を引き起こします。
好奇心
膀胱萎縮症では、排尿できないのは、膀胱頸部の奇形と効果的な膀胱括約筋の欠如によるものです（NB：膀胱括約筋は、膀胱から尿を出すのに役立つ筋肉です）。
追加機能
ほとんどの場合、膀胱奇形のために、膀胱内視鏡は、以下のような他の解剖学的異常を追加します。
- 膀胱と尿管の異常な連合。 膀胱異形症の人では、尿管は通常以外の点で膀胱に接合することがよくあります。
- 骨盤の恥骨の分離。 健康な人では、右恥骨が左恥骨と合併して、恥骨結合と呼ばれる関節を生じます。
- へそは通常より低い位置にあります。
- 肛門は通常よりも高度な位置にあります。
- 鼠径ヘルニアまたは臍ヘルニアの存在。
- 男性では、精巣が陰嚢内に降下することに失敗すること（ クリプト精巣症 ）。
- 女性では、いわゆる二裂クリトリスの 大小の発散性の唇の 配置が不適切で膣口が狭く通常より狭い 。
膀胱萎縮症の患者は、これらの追加の異常のうちの1つ、一部のみ、またはすべてを示すことがあります。 推測できるように、膀胱の異常に加えて異常が多ければ多いほど、膀胱萎縮の重症度が大きくなる。
関連する条件
男性ではほとんどの場合、女性では一部のケースでしか見られないが、膀胱萎縮症はエピソードに関連している。 いわゆる複雑な膀胱萎縮症 - エピスパジア症のそれほど深刻ではない状態を表すエピスパジア症は、その不適切な発達によって助長された後者が正常とは異なる場所で終わるように、尿道の先天性奇形である 。
合併症
疫学的研究によると、膀胱骨片側骨折で生まれた人々は、成人期に、 膀胱癌のリスクが高くなり、 性機能障害を患っていることを示しています。
診断
超音波胎児スキャンは 、それが非常に簡単にそれを識別することを可能にするので、膀胱外転症は、出生前にほとんどいつも診断されることができる奇形です。
しかしながら、膀胱外挿は出生時にはっきりと見えます。
超音波検査で膀胱外科学を認識する方法は？
胎児の超音波では、それらは膀胱萎縮の特徴的な徴候です。
- 膀胱が適切に満たされたり空になったりできないこと。
- へその緒は通常より低い位置にあります。
- 骨盤の恥骨の分離。
- 通常よりも小さい性器の存在。
膀胱萎縮症患者における出生評価
膀胱萎縮症の特徴を確立するために、医師は新生児患者を評価します。
- 膀胱の開口度および下腹部表面の突出度。
- 精巣の位置。
- 鼠径ヘルニアの有無。
- へその周りの領域の解剖学。
- 肛門の解剖学。
- 骨盤の2つの恥骨の分離の程度は何ですか。
治療
膀胱外挿の存在は再建手術を必要とする。
手術の方法は患者によって異なり、存在する奇形の重症度によって異なります。
軽度の膀胱外転（異常が少なく、顕著ではない）は、中程度の重症度の膀胱内挿（解剖学的変化が顕著で深く）よりも明らかに「過酷な」介入が必要です。
膀胱外用に対する外科療法の主な目的は以下のとおりです。
- 膀胱を閉じて（尿が入るように）腹部の内側に置き、腹部の下側の表面を密閉します。
- それらを正常な外観にし、それらの機能を少なくとも部分的に回復させることを試みる再構築、それらの臓器およびそれらの奇形の解剖学的部分（例えば、生殖器；膀胱異常の場合には尿道など）。
- 膀胱頸部内の膀胱括約筋を再建/修復する。
それほど重症でない場合と重症例での治療アプローチの2つの例
重症度の低い症例に対する治療的アプローチ
それほど重症でない膀胱萎縮症の場合、治療は1回の外科手術のみを含み、一般に患者の生後3ヶ月目に行われます。
実際には、前述の介入は通常次のもので構成されています。
- 腹腔内の膀胱とそのハウジングの閉鎖。
- 腹部の閉鎖
- 存在する小さな異常の修復。
膀胱外挿はいつ穏やかですか？
膀胱外転症は、次の場合に軽度と見なされます。膀胱の質は、それに対する奇形にもかかわらず、良好であり、付随する異常は、まったく存在しないとしても、ほとんど言及されていません。
重症症例に対する治療アプローチ
膀胱摘出の重症例では、外科的治療は3つの手術を含みます ：
- 生後72時間の手術で、医師は膀胱を閉じて腹部に配置し、腹部を塞ぎます。
- 外科医が尿道や性器などの臓器などの構造物を修復/再建する、生後6〜12ヶ月の手術。
- 外科医が膀胱頸部を再建して膀胱括約筋を修復し、それによって患者が手術を受けることができるようにするための、生後4〜6年目（すなわち患者がトイレを使用する年齢に達したとき）の手術。ぼうこう追放
膀胱の片側萎縮はいつですか？
膀胱外挿は、膀胱の解剖学的構造がひどく損なわれているとき、および性器、肛門、へそ、尿道などの著しい異常があるときには、軽度と見なされます。
術後フェーズ
膀胱骨片側骨症の管理のための各外科手術の後、固定化期間が予測され、その期間は患者の年齢および手術の侵襲性によって異なり、その実施は最大の結果を得るための基本である。治療から。
新生児の場合、固定化は3〜6週間の範囲です。 やや年長の患者や侵襲的処置を受けている（重度の異常による）場合、固定化は最大8週間続くことがあります。
術後疼痛管理
医学の進歩のおかげで、今日、膀胱摘出手術から生じる痛みをよりよく管理するための非常に効果的な技術があります。
問題の技術は、脊髄のレベルでの特別なカテーテルの挿入および最大30日間の期間にわたって鎮痛薬および麻酔薬を投与するためのこの器具の使用を含む。
したがって、疼痛管理のためのこの新しい技術は、小規模の患者の苦痛を効果的に軽減するために、長期の鎮痛作用を保証します。
特別な場合
膀胱外転症の場合によっては、特定の種類の手術から生じる可能性がある困難さに応じて、上記の治療アプローチは不適切であるか、またはわずかな変動を受ける可能性がある。
例えば、状況によっては、膀胱頸部および膀胱括約筋の再建は不可能であり、これは膀胱カテーテル法の使用を必要とする。
成人手術：いつ必要か
ときには、膀胱外転症の治療は、常に再建手術を行い、常に膀胱および出生時に奇形であったその他の臓器の機能を向上させることを目的として、より成人の年齢でも継続されることがあります。
予後
今日、過去15年間にわたる再建手術の進歩のおかげで、膀胱摘出術が良性の予後を持つ可能性は過去よりはるかに優れています。
治療の有効性に影響を与えるものは何ですか？
奇形の重症度は、膀胱萎縮症の管理のための外科療法の成功の程度に決定的な影響を及ぼします。 実際には、膀胱の萎縮が深刻であるほど、その治療から得られる利益が部分的になる可能性が高くなります。
予防
膀胱外挿は予防するのが不可能な状態です。
