一般性
頭蓋咽頭腫は通常良性の脳腫瘍で 、下垂体、視交叉および第3脳室の近くに位置する特定の細胞に発生します。
正しい診断のためには、かなり客観的な検査と神経学的評価から始まるかなり正確な手順に従う必要があります。
適切な状態が存在する場合、頭蓋咽頭腫のための最も適切な治療法はその外科的除去です。
脳腫瘍への簡単な言及
脳腫瘍 、または脳腫瘍または脳腫瘍について話すとき、脳（すなわち、終脳、間脳、小脳と脳幹の間の領域）または脊髄に影響を与える良性または悪性の腫瘤の腫瘍細胞を指します。 。 同時に、脳と脊髄は中枢神経系 （ CNS ）を形成します。
遺伝的突然変異の実は、その正確な原因はあまり知られていませんが、脳腫瘍では以下のことが可能です。
- 中枢神経系の細胞から直接発生します（この場合は原発性脳腫瘍についても話します）。
- 肺のような体の他の部位に存在する悪性腫瘍に由来します（この場合、それらは二次脳腫瘍とも呼ばれます）。
中枢神経系の極端な複雑さとそれを構成する多数の異なる細胞を考えると、多くの異なる種類の脳腫瘍があります：最新の推定によれば、120と130の間。
悪性度にかかわらず、脳腫瘍は、通常の生活とは相容れない神経系の問題を引き起こすことが多いため、ほとんどの場合、放射線療法や化学療法で摘出および/または治療されます。
頭蓋咽頭腫とは何ですか？
頭蓋咽頭腫は通常良性の脳腫瘍であり、 下垂体近くに位置する胚細胞の残渣から発生します。
一般的に、それを構成する腫瘍塊は、嚢胞と非常によく似た、硬い領域と液体で満たされた領域を表します。
良性腫瘍と悪性腫瘍の違い
良性腫瘍はゆっくり成長する異常細胞の塊で、浸潤力はほとんどなく、（ゼロではないにしても）同等に劣っていない転移力を持っています。
逆に、悪性腫瘍は、急速に増殖し、高い浸潤力を有し、そしてほとんど常に高い転移力を有する異常な細胞塊である。
注：浸潤力のために、これは隣接する解剖学的領域に影響を与える能力を指します。 一方、転移力に関しては、血液またはリンパ循環を介して身体の他の臓器および組織に癌細胞が広がる能力（転移）について言及されている。
仮説：いくつかの基本的な情報
下垂体、または下垂体は、基本的な生物学的に重要な解剖学的構造です。 実際には：
- （ 甲状腺 、 副腎 生殖腺の皮質部分を含む）多数の臓器の機能を調節する。
- （視床下部の制御下で）9種類もの異なるホルモンを産生する。
- それは水の代謝と乳の分泌と体の成長の過程に関わっています。
下垂体の前でそしてその保護のためにsella turcicaとして知られている紡錘状骨の陥没があります。
頭蓋咽頭腫の可能性のある場所
頭蓋咽頭腫は通常、腹嚢部のすぐ近く（鞍上の位置）にあり、場合によっては、 第三脳室 、 視神経および下垂体に影響を及ぼします。
頭蓋咽頭腫のタイプ
頭蓋咽頭腫には2つのタイプがあります：
- アダマンチノーマ性頭蓋咽頭腫 。カルシウム沈着が多く、特に若者に広く見られる。
- カルシウム沈着物が少なく、成人でより頻度が高い乳頭状頭蓋咽頭腫 。
悪性頭蓋咽頭腫
最近まで、頭蓋咽頭腫は良性腫瘍にすぎないと考えられていました。
しかし、最近の研究では、これらの腫瘍も悪性であること 、あるいは良性で悪性になる可能性があることが明らかにされています。
それはめったに起こらず、通常アダマンチン腫性頭蓋咽頭腫を伴います。
疫学
頭蓋咽頭腫はまれな脳腫瘍です。 事実、10万人当たり2件未満の発生率で、それはすべての原発性脳腫瘍の2〜4％に相当します。
それは、若い人々（NB：それは彼らに依存しているすべての脳腫瘍の5〜13％を占めています）で、そして特に5〜14歳の間でより頻繁に見られます。
成人では、45〜50歳以上の人によく見られます。
いくつかの研究によると、最も関心のある人種はアフリカ系アメリカ人であり、最も影響を受けるのは男性です（NB：55％の患者がほとんどすべての民族の男性です）。
原因
頭蓋咽頭腫は、ほとんどすべてのヒト脳腫瘍と同様に、まだ知られていない理由で発生します。
さらに、現時点では、何らかの形でそれらの外観に付随するかまたはそれらを支持する状態または危険因子の存在はまだ明らかにされていない。
症状と合併症
頭蓋咽頭腫の症状と徴候は、主に腫瘍塊の占める部位によって異なります。
実際、後者が下垂体に近くてそれを圧迫するならば、それは下垂体ホルモンの生産を変えて、そして決定することができます：
- 肥満、持続的な疲労感、眠気（または重度の場合は嗜眠）、および乾燥肌。 これらの症状はすべて、 甲状腺刺激ホルモン （またはTSH ） レベルの変化に左右されるため、一緒に報告されています 。
- のどの渇きが増したおよび/または排尿を促した。 これらは、 ＡＤＨ （または抗利尿ホルモン ）のレベルの変化に関連した２つの作用である。
- 子供や青年では、成長が鈍化します。 それは、 成長ホルモンレベル（または成長ホルモンまたはGH ）に関連した問題です。
代わりに頭蓋咽頭腫が視神経の近くにある場合は、視交叉に寄りかかり、以下の原因となります。
- 視力障害、四半部の視力低下（視野の4分の1の損失）および片側半視（視野の半分の喪失）。
- 乳頭浮腫、または視神経乳頭の浮腫。 視神経乳頭、または視神経乳頭は、眼球内の視神経の出現です。
さらに、上記の両方のケースで、以下の症状（他の多くの種類の脳腫瘍に共通）が症状を完全にします。
- 頭痛
- 特に朝の吐き気と嘔吐
- バランスの問題と歩きにくさ
- 性格や行動の突然の変化
頭蓋咽頭腫が特に大きい場合は、視交叉と下垂体の両方を圧迫し、非常に多彩な症状に富んだ症状を決定します。
頭痛、鼻水、嘔吐
頭痛、吐き気、嘔吐は頭蓋内 （または頭蓋内） 圧の上昇によるものです。 この増加は2つの理由で発生する可能性があり、多くの場合付随します。
- 腫瘍塊が成長すると、脳脊髄液（または液）が正常に流れるのを妨げるからです。
- 浮腫は腫瘍塊の周囲に形成されるためです。
合併症
長期にわたると、ホルモンADHの産生減少が尿崩症の出現を決定することがあります。
さらに、若い患者だけで、重度の（そして未治療の）成長ホルモンホルモン欠乏症は、低身長と不適切な身体的発達の理由となり得る。
いつ医者を参照するのですか？
視力の問題やホルモンの変化、あるいはその影響に関連した頭痛、吐き気、嘔吐の出現は、見逃さないようにするための信号であり、直ちに医師に連絡することをお勧めします。
診断
医師は慎重な身体検査と神経学的検査によって診断検査を始めます。
その後、彼らは目の検査といくつかの血液検査を行います。
最後に、疑問を払拭し、腫瘍の位置と正確な大きさを知るために、彼らは以下のような特定の検査に頼る。
- 核磁気共鳴
- CTスキャン（またはコンピュータ断層撮影）
- 腫瘍生検
客観的および神経学的検査、眼球検査および血液分析
- 身体検査は、患者によって報告または明示された症状および徴候の分析を含む。 特定のデータは提供されていませんが、適切な病態の種類を理解するのに非常に役立ちます。
- 神経学的検査中に、医師は腱反射、神経筋障害の有無、調整能力、精神状態、および調査中の人の行動を評価します。
- 眼科検査を通して、医師は視神経を観察し、その健康状態を分析します。
- 血液試料の分析は、血液が疾患を示す物質を含み得るという事実によって説明することができる。
さらに、TSHやACTHなどの下垂体ホルモンのレベル（および変化）を評価することができます。
核磁気共鳴（RMN）
核磁気共鳴 （ ＮＭＲ ）は、電離放射線（Ｘ線）を使用せずに人体の内部構造の視覚化を可能にする無痛の診断試験である。
その動作原理は非常に複雑であり、検出器によって画像に変換することができる信号を放出する磁場の生成に基づいています。
脳の磁気共鳴イメージングは、この区画の満足のいく視野を提供する。 しかしながら、場合によっては、ディスプレイの品質を最適化するために、造影剤液を静脈レベルまで注入する必要があるかもしれない。 このような状況では、造影剤（または媒体）に副作用がある可能性があるため、検査による侵襲は最小限になります。
古典的なMRIは約30-40分続きます。
TAC
CTスキャンは、電離放射線を使用して体の内臓の非常に詳細な3次元画像を作成する診断手順です。
痛みはありませんが、X線に曝されるため侵襲的であると考えられていますさらに、MRIのように、品質を向上させるためには、副作用のないように造影剤 （ ガドリニウム ）を使用する必要がありますディスプレイの。
古典的なCTスキャンは約30-40分かかります。
生検
腫瘍生検は、実験室で、新生物塊からの細胞のサンプルの収集および組織学的分析からなる。
腫瘍の主な特徴（類型、新生物開始細胞、悪性腫瘍など）を特定するのに最適な検査です。
通常全身麻酔 （したがって患者が眠っている状態）で行われる場合、頭蓋咽頭腫から採取された細胞は少なくとも3つの異なる方法で発生します。
- 特別な針を使って頭蓋骨を開けた後 （「open biopsy」）。 頭蓋骨は、画像検査（ＣＴおよびＭＲＩ）によれば、腫瘍が存在する点で開かれる。
- 特別な針を使って、そしてCTスキャンによって提供される画像の指導の下で （「誘導生検」）。 この場合、針は小さな穴を通して挿入されます。
- カニューレが鼻と蝶形骨（下垂体の前の頭蓋骨の基部に位置する）を通して挿入されるように特に設計されている。
組織学：頭蓋咽頭腫の嚢胞様相
頭蓋咽頭腫の腫瘍塊の一部を形成する嚢胞では、コレステロール結晶が豊富な黄色の粘性液体が見られます。
治療
頭蓋咽頭腫の場合、最も適した治療法は腫瘍塊の外科的切除です 。
この手術が不可能または部分的にしか可能でない場合は、 放射線療法を使用する必要があります。
悪性頭蓋咽頭腫の場合、手術や放射線療法の治療に加えて、 化学療法薬に基づく治療法も提供されています。
彼らがホルモン障害と診断された場合、 ホルモン補充療法を計画することが - 特に子供たちにおいて - 基本的に重要です。
SURGERY
頭蓋咽頭腫（およびすべての脳腫瘍）の存在下では、これにより腫瘍塊を完全に除去することができるため、その位置に外科医の手が完全にアクセスできることが望まれます。
癌が「不快」な位置にある不幸な症例では、主治医は再発のリスクを減らすためにできるだけ多くの腫瘍を切除しようとしなければなりません。
厳密に技術的な観点から、介入は脳神経外科医と耳鼻咽喉科医のチームに属しており、前頭下または経蝶形骨切除術で構成されています。
頭蓋咽頭腫の全摘除のデメリット
頭蓋咽頭腫は下垂体腺の近くに形成されるため、それらを完全に除去すると、脳神経外科医が下垂体自体または視床下部（近くに存在する）を損傷する可能性があります。
放射線治療
腫瘍放射線療法は、新生物細胞を破壊することを目的とした、高エネルギー電離放射線の使用に基づく治療法です。
次のような場合に、頭蓋咽頭腫の場合に採用されます。
- 腫瘍のアクセス不能な位置のために、 切除の外科手術は実際的ではない 。
- 頭蓋咽頭腫の外科的切除は部分的であった 。 この場合、再発のリスクを減らすために、残っている新生物細胞を破壊しようとする必要があります。
化学療法
化学療法は、癌細胞を含むすべての急速に増殖する細胞を死滅させることができる薬物の投与からなる。
それは再発の存在下で考慮に入れることができますが、それは頭蓋咽頭腫が悪性腫瘍になるとき不可欠です。
ホルモン療法
代用ホルモン療法は、合成下垂体ホルモンの投与からなり、欠乏症の程度によって異なります。
その他の治療法
頭痛や乳頭浮腫を和らげるために、 コルチコステロイドは強力な抗炎症薬であるので有用です。水頭症を治療するために、特別な外科療法があります。そして、それは酒が再び正常に流れるのを許します。
予後
頭蓋咽頭腫の予後は、以下の要因によって異なります。
- 腫瘤の大きさと位置 。 頭蓋咽頭腫が大きいほど、または特に不快な位置にあるほど、それらの全体的な除去はより複雑になる。
除去された頭蓋咽頭腫の30〜50％はしばらくしても部分的にしか再発しない（再発）。 放射線療法が撤去後に行われていない場合でも、これは時間の90％発生します。
- 発症年齢 。 特に下垂体ホルモンの産生が変化する場合、若い人は頭蓋咽頭腫の存在によってより影響を受けます。
- 診断が行われたとき 遅発性と診断された頭蓋咽頭腫は治療がより困難です。
